特发性肺动脉高压治疗是临床执业医师考试会涉及到的知识点，北京张博士医考中心搜集整理，请参考。

　　①初始治疗及支持治疗；

　　②急性肺血管反应阳性者给与高剂量钙通道阻滞剂（CCB）类药物治疗；

　　③对于治疗反应不佳者联合药物治疗及肺移植。

　　1.初始治疗

　　2.支持治疗

　　（1）口服抗凝药物：抗凝治疗在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后，但并不能改善患者的症状。首选华法林。

　　（2）利尿剂：因右心衰竭出现水肿、腹水时，可用强心、利张博士医考网http://www.guojiayikao.com尿药治疗。

　　（3）氧疗：伴有低氧血症的IPAH患者必需氧疗，维持患者血氧饱和度大于90％。

　　（4）地高辛：可快速改善IPAH患者的心排出量。

　　（5）贫血和铁状态监测：铁低者需补充铁剂并寻找病因。

　　（6）血管扩张药：常用药物有6类。

　　①钙通道阻滞剂(CCB)。需要急性血管扩张试验的评估，首选硝苯地平或地尔硫?。

　　②前列环素及其类似物。前列环素缺乏是肺动脉高压发病的重要环节之一。主要药物有依前列醇、吸人伊洛前列素等。

　　③内皮素受体拮抗剂。抑制内皮素受体-1导致的血管收缩和细胞增殖。主要药物有波生坦、安立生坦等。

　　④磷酸二酯酶抑制剂。常用药物为西地那非，是一种高选择性磷酸二酯酶抑制剂。

　　⑤一氧化氮（NO）。NO吸人是仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。

　　⑥可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂。主要药物为利奥西呱。

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