血友病的典型症状是临床执业医师考试会涉及到的知识点,北京张博士医考中心搜集整理,请参考。
重型患者:FⅧ或FⅨ活性<1%, 以自发性肌肉或关节出血为特征性表现。如未接受标准的预防治疗,致残率高。
中间型患者:FⅧ或FⅨ活性为1%~5%,偶有自发性出血,小手术、外伤后可有严重出血,具有延迟性出血的特点。但是部分患者也可出张博士医考网http://www.guojiayikao.com现类似重型患者频繁自发性出血的症状。
轻型患者:FⅧ或FⅨ活性为5%~40%, 大的手术或外伤可致严重出血,自发性出血罕见。很多患者是偶尔发现实验室检查异常,或者手术后过度出血而被诊断的。
关节出血
血友病患者最常见的症状,约有70%~80%的患者会发生关节出血。既可以在外伤后发生,也可以在日常活动后发生,部分出血发生在“无法察觉”的轻微损伤后。按照关节出血发生率由高到低分别为膝(45%)、肘(30%)、踝(15%)、肩(3%)、腕(3%)、髋关节(2%)及其他部位(2%)。
一般来说,重型血友病儿童在学步前以软组织出血为主,学步后由于自主活动增多,关节开始负重,关节出血的频率提高。
肌肉血肿
血友病患者特征性表现,发生率为10%~20%,分为自发性及外伤性。肌肉血肿所造成的危害与其位置有关,出血压迫周围重要结构如血管、神经时会造成严重后果。发生在前臂或小腿的肌肉血肿可以导致骨-筋膜室综合征,导致动脉压迫形成缺血性挛缩。
腹部肌肉出血在血友病A中也很常见,髂腰肌内部或者周围的出血可以导致疼痛及压痛。发生在右侧时可以类似阑尾炎的症状。股神经被累及时可以在大腿表面出现疼痛。
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