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原发性盆腔移行细胞癌1例报告
来源:张博士医考官网 作者:曹振云 2017-02-13 17:52:26
  盆腔移行细胞癌(pelvictransitionalcellcarcinoma,PTCC)是发生于盆腔移行细胞的少见肿瘤,多发生于膀胱及卵巢上皮细胞的肿瘤。本例患者在排除泌尿系及卵巢来源的情况下,诊断为原发性盆腔移行细胞癌。
  临床资料
  患者女,59岁,因“乏力2月余”入院。2月前患者无明显诱因出现全身乏力,偶自汗,无恶心、呕吐,无腹痛、腹胀,大小便正常,在当地医院行妇科超声提示盆腔内少量积液,腹水肿瘤标志物示CA125>10000U/ml,CEA1.61ng/ml。为求诊治收入滨州医学院烟台附属医院。
  查体:KPS70分,全身浅表淋巴结未触及肿大,腹平软,全腹无压痛、无反跳痛及肌紧张,肝肾区无叩痛,移动性浊音阴性。肿瘤标志物:CEA1.71ng/ml,CA125>600.0U/ml,CA153>200.0U/ml,CA19926.5U/ml;血常规、肝肾功、凝血分析均未见明显异常。腹部超声:提示盆腔实性占位(4.26cm×2.67cm)、盆腔积液(少量)。盆腔增强MRI(3.0T):示盆腔腹膜改变,盆腔多发淋巴结,盆腔积液。
  超声引导下盆腔肿物穿刺活检病理:(盆腔肿物穿刺)移行细胞细胞核异形(图1),免疫组化:瘤细胞CA125(+)、CK7(+)、CK20(+)、CA125(+)、P53(+)、vimentin(+)、WT-1(-)、TM(-)、UP(-)、P63(-)、CEA(-)、Syn(-)、a-Inhibin(-)、TTF-1(-)、Villin(-)、Heper(-)(图2-5)。
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  图1
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  图2图3
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  图4图5
  结合形态及免疫组化结果,符合移行细胞癌,建议查膀胱、输卵管及卵巢等部位寻找原发灶。
  泌尿系CTU检查示双肾、输尿管、膀胱CTU未见明显异常;膀胱镜检查提示未见异常,泌尿外科会诊,排除泌尿系恶性肿瘤。妇科会诊,结合妇科超声及盆腔MRI检查提示未见异常,目前不考虑妇科肿瘤来源。
  诊断:为原发性盆腔移行细胞癌
  治疗:患者行8个周期GC方案/体外高频热疗及体腔热灌装化疗后复查盆腔增强MRI提示病灶消失,达到完全缓解(CR)。
  讨论
  移行细胞癌(transitionalcellcarcinoma,TCC)系常发生于泌尿系上皮的肿瘤,以膀胱TCC多见,其次是卵巢。
  膀胱TTC:多发于50-70岁的人群,男性发病率较高,男性是女性的3倍,好发于膀胱侧壁和膀胱三角区靠近输尿管开口处,可为单发或多发,大小不等。无痛性血尿及膀胱刺激症状是膀胱移行细胞癌常见的症状,膀胱镜检查可以明确肿瘤的数目、大小、形态、蒂的部位等情况,并可进行活检。
  卵巢TTC:单纯性TCC占卵巢上皮癌的1.0%,多见于中老年女性,50~60岁为发病高峰年龄,临床多以腹痛、腹胀或腹部肿块就诊,卵巢TCC侵袭性强,多有卵巢外的浸润转移,发现时多为晚期,对化疗敏感,对放疗不敏感,多为囊实性包块。
  卵巢TCC的癌细胞超微结构与泌尿道移行上皮相似,上皮性细胞巢与纤维性间质之间可由断续的基底层分隔。卵巢TCC免疫组化表型与膀胱TCC有相似之处,癌胚抗原和CK7的表达率均较高,但CA19-9、CK20很少表达,后两者在膀胱组织中表达率高。
  本例患者通过病理组织学检查诊断为PTCC,排除泌尿系及生殖系来源,推测来源于盆腔腹膜的原发性肿瘤。盆腔移行细胞癌,目前尚未见报道。
  女性生殖系TCC高表达CA125和WT1,卵巢TCC免疫组化表型高表达CA125和CK7,也表达p53和WT1,不表达CK20;尿道TCC表达CK7、CK20呈阳性,CA125阴性,WT1不在膀胱TCC中表达。本例患者免疫组化示瘤细胞CA125、CK7、CK20均阳性,既表达卵巢TCC的特异免疫组化表型CA125和CK7,又表达尿道TCC的特异免疫组化表型CK20,结合患者的盆腔MRI及膀胱镜检查,排除原发病灶来源于卵巢和尿道,我们推测本例盆腔肿瘤是来源于腹膜上皮细胞的原发性TCC。
  TCC是一种对化疗敏感而对放疗不敏感的肿瘤,以顺铂为基础的联合化疗是治疗移行细胞癌的有效方案。近年来,吉西他滨+顺铂的GC方案逐渐成为标准的一线治疗方案。体外高频热疗对化疗药物的细胞毒作用有增强作用,热疗在增强化疗抗肿瘤效应的同时,对化疗引起的骨髓抑制起保护作用。
  本例患者GC方案(吉西他滨1.0g,静滴d1、8,顺铂60mg,腹腔热灌注d2,顺铂40mg,静滴d3)化疗后24小时内配合体外高频热疗,使患者在临床治疗过程中获得最大收益。本例患者行8个周期GC方案/体外高频热疗及体腔热灌装化疗后病灶完全缓解(CR),后续2个周期吉西他滨单药巩固治疗。本例患者临床诊疗经过显示吉西他滨联合顺铂作为盆腔移行细胞癌的化疗方案是较理想、安全、有效的。
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