三房心系胚胎期原发隔异常发育，形成左心房内有畸形隔膜，使左心房分为副房及左心房两个部分。亦可能系肺静脉总干与左心房融在一起不良，由肺静脉总干形成副房。由于上述原因，有人认为三房心亦可视为一种完全性肺静脉异位与左心房连接异常的病变。

三房心的病因：

关于本病的病因不是非常明确，一般认为是在胚胎发生期共同静脉干未能与左心房融在一起，同时肺总静脉扩大构成左心房的一部分，未能原始左心房形成一体形成副房。以及原发房隔的异常发育，左心房内异常隔膜，将左心房分隔为副房及左房。

三房心的临床表现：

本病临床表现不一，有的无明显症状。严重者酷似二尖瓣狭窄伴肺水肿。婴幼儿患者如副房与左房间交通窄小，临床主要表现为低心排、面色苍白、心动过速、脉小、生长发育延迟。如伴有左向右分流，呈肺血流增加及肺静脉梗阻之X线征象，心电图显示右心室肥大。在儿童及年轻病人，其主要症状为肺静脉高压所致。