皮损初发多在颜面、头部、胸部及背上方，皮损日渐扩大，逐渐遍及全身. 张|博士医考搜集整理。皮损开始为小而松弛的水疱，疱壁薄，易破裂，破后形成浅在性糜烂面 以后水疱较少发生，主要以表皮浅分离和剥脱为特征. .表面有叶状鳞痂，中央粘着，边缘游离，基底潮红湿润 粘膜损害较少见，多呈浅在性糜烂面，症状轻微. .自觉灼热疼痛，间有严重瘙痒 损害可长期存在而不影响健康，也有缓解期，但可复发. 张博士医考|整理。尼氏征阳性

组织病理检查示颗粒层及棘层松解，形成大疱，阳性皮损可有角化过度、不全，角栓形成，棘层肥厚，轻度乳头瘤样增生. 张博士|医考搜集整理。并可见角化不良的谷粒细胞，真皮内有炎症细胞浸润张博士医考搜集|整理

免疫学检查示有角朊细胞间抗体，外周血中可测出抗角朊细胞间物质特异性抗体张博士|医考搜集整理。 张|博士医考整理。

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