儿科主治-法洛四联症
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临床表现 动脉导管的关闭和右室漏斗部的狭窄随年龄增长而逐渐加重,往往
生后半年青紫日益明显,并出现杵状指(趾)。因血氧含量下降,活动耐力差,啼哭、情
绪激动、体力活动时,即可出现气急及青紫加重。年长儿行走后有蹲踞症状,婴儿期发绀
者喜采用胸膝卧位。其原因是下肢屈曲时,静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下
肢动脉受压,体循环阻力增加,使右心室流向主动脉的血流量减少,从而缺氧症状暂时得
以缓解。婴儿有时在吃奶或哭闹后可出现阵发性呼吸困难,严重者可引起突然晕厥、抽搐,
这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌肉痉挛,引起暂时性肺动脉口梗
阻,使脑缺氧加重所致。此外,可因红细胞增加,血黏稠度高,血流变慢,而引起脑血栓,
若为细菌性血栓,则易形成脑脓肿。法洛四联症可并发脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。
体格发育多落后。体检时胸骨左缘中部可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音,肺动脉瓣
区第二音减弱或响亮单一。
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