北京张博士医考临床实践技能辅导之——急性早幼粒细胞白血病

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［病例摘要］

男性，36岁，咽痛3周，发热伴出血倾向1周

3周前无明显诱因咽痛，服增效联磺片后稍好转，1周前又加重，发热39℃，伴鼻出血（量不多）和皮肤出血点，咳嗽，痰中带血丝。在外院验血Hb94g/L，WBC2.4×109/L，血小板38×109/L，诊断未明转来诊。病后无尿血和便血，进食少，睡眠差。既往健康，无肝肾疾病和结核病史。

查体：T37.8℃，P88次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，皮肤散在出血点和瘀斑，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，咽充血（+），扁桃体Ⅰ°大，无分泌物，甲状腺不大，胸骨有轻压痛，心界不大，心率88次/分，律齐，无杂音，肺叩清，右下肺可闻及少量湿罗音，腹平软，肝脾未触及。

化验：Hb90g/L，WBC2.8×109/L，分类：原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分叶8%，淋巴40%，单核4%，血小板30×109/L，骨髓增生明显-极度活跃，早幼粒91%，红系1.5%，全片见一个巨核细胞，过氧化酶染色强阳性。凝血检查：PT19.9"，对照15.3"，纤维蛋白原1.5g/L，FDP180ug/ml（对照5ug/ml），3P试验阳性。大便隐血（-），尿蛋白微量，RBC多数，胸片（-）。

［分析］

一、诊断及诊断依据（8分）

（一）诊断

1.急性早幼粒细胞白血病

2.合并弥散性血管内凝血（DIC）

3.右肺感染1分

（二）诊断依据

1.急性早幼粒细胞白血病：①发病急，有贫血、发热、出血；②查体：皮肤散在出血点和瘀斑，胸骨有压痛；③血化验呈全血细胞减少，白细胞分类见幼稚粒细胞，以早幼粒细胞为主；④骨髓检查支持急性早幼粒细胞白血病；

2.DIC依据：①早幼粒细胞白血病易发生DIC；②全身多部位出血，③化验PT延长，纤维蛋白原降低，FDP增高、3P试验阳性

3.肺部感染：发热、咳嗽，右下肺有湿罗音

二、鉴别诊断（5分）

1.其他急性白血病

2.其他原因出血

三、进一步检查（4分）

1.骨髓细胞免疫学检查

2.细胞遗传学检查：染色体或基因检查

3.X线胸片+痰细菌学检查

四、治疗原则（3分）

1.维甲酸或亚砷酸治疗

2.DIC治疗：小剂量肝素和补充凝血因子及血小板

3.支持对症治疗：包括抗生素控制感染

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