一、概述

　　尿崩症(diabetes insipidus，DI)是指精氨酸加压素(arginine vasopressin，AVP)又称抗利尿激素(antidiuretie hormone，ADH)严重缺乏或部分缺乏(称中枢性尿崩症)，或肾脏对AVP不敏感(肾性尿崩症)，致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性多于女性，男女之比为2:1。

　　二、诊断依据

　　1.原发性者可有家族史。继发性者多见于头颅创伤、下丘脑-垂体手术、肿瘤(颅咽管瘤、第3脑室肿瘤)、感染(脑炎、脑膜炎、鼻咽部感染)、血管病变，血液病等。

　　2.多尿(每日尿量多于5L)、烦渴、多饮、皮肤干燥，唾液、汗液减少，有便秘、消瘦、困倦无力。

　　3.尿渗透压验后，尿量不减，尿比重不升高。持续低于200mmol/kg(200mOsm/kg)，尿比重小于l.006，肾功能正常。高渗盐水试

　　4.禁水试验后，尿量不减，尿渗透压仍＜300mmol/kg(300mOsm/kg)及尿比重仍＜1.010，体重、血压降低，血细胞比容上升。

　　5.加压素试验后，尿量明显减少，尿渗透压(＞300mmol/kg即300mOsm/kg)、尿比重(＞1.010)明显升高。

　　6.血清抗利尿激索(ADH)水平低下。

　　7.除外低渗性肾原性多尿症(原发性：肾性尿崩症、先天性肾小管病变；继发性：慢性肾功减退、肾盂肾炎、缺钾、高钙血症)，精神性烦渴多饮症，高渗性多尿症(糖尿病、高蛋白饮食、慢性肾上腺皮质功能减退症)。