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临床执业助理医师辅导考试资料-急性特发性血小板减少性紫癜
来源:张博士医考官网 作者:杨兴菊400 2019-08-19 16:24:27
急性特发性血小板减少性紫癜疾病简介是临床执业助理医师考试复习需要了解的知识,由北京张博士医考搜集整理了以下内容供考生参考。

急性特发性血小板减少性紫癜疾病简介:

急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿童中较多见的出血性疾病。发病年龄以25岁之间为多,成人少见,无性别差异。通常在冬春季节病毒感染高峰期发病较多。

一、病因和发病机制:

急性ITP的病因未明,一般发病前13周常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素,常见的有病因不明的病毒感染、水痘、风疹、麻疹、细菌性感染或新近预防接种等。

急性型多发生在病毒感染恢复期,认为是由病毒抗原引起,其发病机制可能为:①病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物与血小板膜的Fc受体结合,促进血小板破坏;②病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构,使其抗原性发生改变,导致自身抗体形成。直接测定血小板相关抗体(PAIg),表现急性型PAIgG含量明显增高,且大多尚有血小板相关补体C3的增高,两者呈平行关系。自身抗体也可能影响巨核细胞,导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。

急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白或称血小板相关抗体(PAIgGPAIgAPAIgM)常增高,这种增高多呈一过性。当其血小板数开始回升时,PAIg迅速下降。目前认为PAIg可能是加速血小板破坏的重要因素。

二、临床表现:

急性ITP起病急骤,可有发热、畏寒。出血严重,通常为全身性皮肤黏膜出血。起病时先在肢体出现瘀点和瘀斑,尤以下肢为多见,瘀班大小不一,分布不均,病情严重者部分瘀班可以融合成片或形成血疤。瘀班也可以发生中心坏死性改变。口腔黏膜可发生血疱和出血。急性型严重者可突然发生广泛的皮肤粘膜出血致皮肤大片瘀班、血肿或消化道、泌尿道出血,偶因视网膜出血而失明,甚至因颅内出血而危及生命。轻型病例一般仅见皮肤散在瘀点和瘀班。急性ITP并发颅内出血者3%4%,其中因颅内出血死亡者约占1%.急性型病程多为自限性,一般46周,痊愈后很少复发。

三、诊断和鉴别诊断:

本病一般起病急骤,病前有感染史。血小板明显减少伴出血症状。骨髓检查巨核细胞正常或增多,伴成熟障碍。血小板相关Ig增高,尤其是PAIgM.多数患者病情可自行缓解。

病程与预后儿童ITP大多是急性型(65%90%),通常在3周内可以好转,病程短的数天,长的可达半年。临床上认为病程超过半年以上仍不能恢复者,应考虑为慢性型。少数ITP在自然恢复后,因某些感染性疾病而诱使本病再发。本病的死亡率约为1%,多数因颅内出血而死亡。

四、治疗:

急性ITP的治疗效果与慢性者有明显的差异。目前已知肾上腺皮质激素对慢性型有较好的疗效;静脉注射免疫球蛋白对急性型有很好的疗效,而对成人慢性型较差;血浆置换疗法对急性型的疗效也比慢性型为好。因而急性型与慢性型的治疗方案有所不同。根据临床经验,急性ITP大多可自然缓解,病情较严重的仍应采取积极的治疗措施,争取短期内获得疗效。

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