当前位置: 首页 > 执业医师 > 乡村全科 > 辅导精华 >正文
乡村全科助理医师辅导资料-肺淋巴管平滑肌瘤病解析
来源:张博士医考官网   作者:张博士医考编撰 2020-03-02 10:47:50
操作
点赞
打印
肺淋巴管平滑肌瘤病解析:

好发于16-68岁女性,尤其是育龄期妇女,发病率约为百万分之0.0291北京张博士医考搜集整理。

一、病因:不明。许多研究认为本病与结节性硬化综合症有关。

二、发病机制:目前不明

三、病理:肉眼见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构,表现为大小不等的囊肿,直径约1cm左右。

镜下可见病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜,肺泡毛细血管不累及。

病变后期,由于肌细胞聚积,胶原沉积增加形成结节及水肿、出血和巨嗜细胞减少。

破坏的肺泡可相互融合形成囊,囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮,增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管,使这些壁增厚及结构紊乱。

四、临床特征:

1. 呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。

2. 反复自发性气胸,可表现为单侧和双侧,有文献报道,约95%的患者以自发性气胸为首发症状。

3. 干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出,痰中带血和喘鸣。

4. 肺外症状有乳糜尿, 乳糜心包积液, 乳糜腹水。

5. 其它:有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤,肺功能改变:常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。

五、影像学上的特点:

CT:两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔,边缘清晰,正常肺小叶结构被囊腔淹没,大多数囊腔数毫米至5cm大小,常为 1cm左右,壁厚薄均匀,无明显的间质纤维化和结节影,可有纵隔淋巴结肿大,可同时伴有气胸、乳糜胸,均匀地分布于肺实质,无好发于肺外周的趋势,囊壁光 滑,密度稍增高。

六、治疗:目前无特效治疗方法。

1)对症及支持治疗

2)激素治疗

3)肺移植

七、预后:本病预后较差,大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍,最终死于呼吸衰竭。

肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似,前者多见于育龄妇女,常伴有乳糜胸。

治疗:

1:对症处理;

2:激素治疗。据报道 应首选孕激素黄体酮,其次为糖皮质激素;

3:卵巢摘除;

4:肺移植

预后不佳,多数与出现症状后10年内死亡。

「北京张博士医考www.guojiayikao.cn整理,如有转载,请注明出处」

距执业医师考试还有
9 3
执业医师考试时间 20日,21日
免费资料
学习方法指导
章节练习
考试大纲
解题技巧
一键领取
直播课堂
找组织
扫码找组织

关注公众号

APP下载

14
14年品质如约
300+
300+顶尖名师团队
333
333家分校服务
365
365天竭诚服务
24小时在线服务 张博士医考客服
联系客服
京ICP备19006576号-1   咨询邮箱:zhiyeyishi@aliyun.com    京公网安备11010202008671   投诉电话:18701537533   传真:010-63588455
Copyright © 2007-2021 www.guojiayikao.com All Rights Reserved   北京协合张博教育科技有限公司 版权所有