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脊肌萎缩症的主要变型-乡村全科执业助理医师辅导资料

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脊肌萎缩症的主要变型:

Ⅰ型脊肌萎缩症:在胎儿中已存在或在出生后24个月出现症状。大多数患病婴儿在出生时就有肌张力过低的表现;在6个月龄期前,所有患病婴儿都已表现出明显的运动功能发育的延缓。95%的病孩在1岁前后死亡,没有病例能存活超过4岁的,通常都是死于呼吸衰竭。

Ⅱ型(中间型)脊肌萎缩症:患儿大多数是在612个月期间出现症状,在2岁以前所有病例都已有明显症状。不到 25%的病例能学会坐,但没有能走或能爬的。所有患儿都显出肌张力过低,伴松弛性肌肉无力,腱反射消失与肌肉束颤,后者在幼儿中不容易察觉北京张博士医考整 理。可有吞咽困难。患儿往往因呼吸道并发症在早年夭折,但也有病情进展自发停顿的,使患儿处于永久性非进展性的无力状态中。

Ⅲ型脊肌萎缩症:在230岁期间发病。病理变化及遗传方式与前两种变型相似,但病情进展较为缓慢,预期寿命也 较长。腿部的无力与肌萎缩最为显著,以股四头肌与髋关节屈肌最早出现症状。较后可累及臂部。无力现象往往从近端向远端扩展。某些家族性病例可能是继发于特 殊的酶的缺陷(例如氨基己糖苷酯酶缺乏)。

Ⅳ型脊肌萎缩症:遗传方式不定(常染色体隐性,常染色体显性,性联),成年期发病(年龄3060岁),病情进展缓慢。可能无法将其与肌萎缩性侧索硬化症的下运动神经元型病例作鉴别。

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