为疱性疾病，由于水疱发生于上皮下方，组织愈合后形成瘢痕，因而又称瘢痕性类天疱疮。

病理变化：为基底层下疱，基底细胞变性，上皮全层剥脱，结缔组织表面平滑，胶原纤维水肿，其中有大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。晚期黏膜固有层纤维组织增生亦较多见。根据上皮剥脱后结缔组织表面无残留的基底细胞层，上皮内无棘层松解，故可与寻常性天疱疮区别。

直接免疫荧光检测，可见病变组织及其邻近的黏膜上皮区有免疫球蛋白及补体沉积，主要见于IgG、IgA、IgM和C3，与基底膜区的半桥粒相结合， 可观察到翠绿色的荧光带沿基底膜区伸展。患者血清中存在自身循环抗体，主要为抗基底膜抗体，其滴度一般与疾病的活动情况相关，且抗体的滴度较寻常性天疱疮 为低。大约70%～80%的患者可检测出自身循环抗体。

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