学习中心
手机学习 
公卫医师考试大纲——补体激活过程的调节
北京张博士医考公卫医师考试大纲——补体激活过程的调节
北京张博士医考张银合博士携全体优秀老师助大家考试顺利通过！
机体通过一系列的复杂的因素，调节补体系统的激活过程，使之反应适度。
例如经C3b 的正反馈途径即可扩大补体的生物学效应。但补体系统若过度激活，
不仅无益地消耗大量补体成分，使机体抗感染能力下降；而且在激活过程中产生
的大量行物活性物质，会使机体发生剧烈的炎症反应或造成组织损伤，引起病理
过程。这种过度激活及其所造成的不良后果，可通过调控机制而避免。这种调控
机制包括补体系统中某些成分的裂解产物易于自行衰变以及多种灭活因子和抑制
物的调节作用。
（一）自行衰变调节
某些补体成分的裂解产物极不稳定，易于自行衰变，成为补体激活过程中的
一种自控机制。例如C42 复合物中的C2b 自行衰变即可使C42 不再能持续激活C3，
从而限制了后续补体成分的连锁反应。C5b 亦易于自行衰变，影响到C6～C9与细
胞膜的结合。
（二）体液中灭物质的调节
血清中含有多种补体成分的抑制或灭活特定的补体成分。
CI抑制物：CI抑制物（Ci inhibitor，CIINH ）可与CI不可逆地结合，使后
者失去酯酶活性，不再裂解C4和C2，即不再形成C42 （C3转化酶），从而阻断或
削弱后续补体成分的反应。遗传性CIINH 缺陷的患者，可发生多以面部为中心的
皮下血管性水肿，并常以消化道或呼吸道粘膜的局限性血管性水肿为特征。其发
生机制是CI未被抑制，与C4、C2作用后产生的C2a （旧称C2b 的小片段）为补体
激肽，或增强血管通透性，因而发生血管性肿。
CIINH 缺陷时，C4、C2接连不断地被活化，故体内C4、C2水平下降；因其不
能在固相上形成有效的C42 （C3转化酶），所以C3及其后续成分不被活化。因此
本病不像C3～C8缺陷那样容易发生感染。
大部分CIINH 缺陷病人与遗传有关，另有约15% 的病人无遗传史，其CIINH
虽有抗原性但无活性（部分可产生正常CIINH ，并非完全缺陷）。前者称为I 型
血管性水肿，后者称为Ⅱ型血管性水肿（Alsenz等，1987）。
血管性水肿可用提纯的CIINH 治疗，据称有效，亦可给以男性激素制剂以促
进肝合成CIINH ，预防水肿的发生。
C4结合蛋白：C4结合蛋白（C4 binding protein， C4bp ）能竞争性地抑制
C4b 与C2b 结合，因此能抑制C42 （C3转化酶）的形成。
I 因子：I 因子又称C3b 灭活因子（C3b inactivator ， C3b INA）能裂解
C3b ，使其成为无活性的C3bi，因而使C42 及C3bBb 失去与C3b 结合形成C5转化
酶的机会。
当遗传性I 因子缺陷时，C3b 不被灭活而在血中持续存在，可对旁路途径呈
正反馈作用，陆续使C3裂解并产生出更多的C3b.因此血中C3及B 因子的含量因消
耗而降低。当发生细菌性感染时，因补体系统主要成分C3和B 因子严重缺乏，削
弱了抗感染作用，可因条件致病菌惹发严重的甚至致命性后果。
H 因子：H 因子虽能灭活C3b ，但不能使C3bBb 中的C3b 灭活。H 因子（factor
H ）不仅能促进I 因子灭活C3b 的速度，更能竞争性地抑制B 因子与C3b 的结合，
还能使C3b 从C3bBb 中致换出来，从而加速C3bBb 的灭活。由此可见，I 因子和
H 因子在旁路途径中，确实起到重要的调节作用。
S 蛋白：S 蛋白（Sprotein）能干扰C5b67 与细胞膜的结合。C5b67 虽能与
C8、C9结合，但它若不结合到细胞膜（包括靶细胞的邻近的其他细胞）上，就不
会使细胞裂解。
C8结合蛋白：C8结合蛋白（C8binding protein ，C8bp）又称为同源性限制
因子（homologousrestriction factor，HRF ）。C56 与C7结合形成C567即可插
入细胞膜的磷脂双层结构之中，但两者结合之前，可在体液中自由流动。因此，
C567结合的细胞膜不限于引起补体激活的异物细胞表面，也有机会结合在自身的
细胞上，再与后续成分形成C5～9 大分子复合物，会使细胞膜穿孔受损。这样会
使补体激活部位邻近的自身细胞也被殃及。
C8bp可阻止C5678 中的C8与C9的结合，从而避危及自身细胞膜的损伤作用。
C8分子与C8bp之间的结合有种属特异性，即C5678 中的C8与同种C8bp反应；但与
异性种动物的C8不反应，所以又称为HRF.据称C8bp也能抑制NK细胞和Tc细胞的杀
伤作用，值得注意。
张博士医考www.guojiayikao.com 整理，如有转载，请注明出处」
- 免费试听
- 网络课
- 直播课
配套图书
红宝书/张博士医考红宝书系列2023新版
