北京张博士医考临床实践技能辅导之——隆突性皮肤纤维肉瘤

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作为恶性潜能未定的中间型肿瘤，DFSP的恶性程度介于纤维瘤和纤维肉瘤之间，只具有局部侵袭性，极少发生转移。由于DFSP的临床症状和病理表现不典型，常易被误诊为良性肿瘤，通常在门诊做一般性的局部手术切除，甚至不做病理检查而导致漏诊。有调查显示DFSP的临床误诊率高达90%以上。在错误地采取了单纯的局部切除术后，大多数DFSP会复发，也常在复发之后才能得到正确的诊断。DFSP复发后的分化程度较原发灶差，可见部分区域呈黏液变性，纤维肉瘤样、毛细血管瘤样、恶性纤维组织细胞瘤和黑色素瘤样结构，病变逐渐趋向于典型的恶性转化，并且常呈多灶性，向纵深生长，转移发生率大为增高，所以早期诊断和根治是预防复发，避免转移的关键。DFSP的治疗原则通常是进行局部扩大切除，但是不必做预防性淋巴结清除术。有研究显示，当肿块距切缘2cm以下时，无论切缘肿瘤切净与否，DFSP均可发生复发。DFSP发生复发与手术切除范围过小有关，而与病人的年龄、性别、发病部位、肿瘤的体积大小及核分裂像的多少无明显关系。DFSP复发后因治疗困难所带来的巨大损失成为极为棘手的问题。为了提高DFSP的早期确诊率和预后评价的准确性，有必要对其病因学、组织学起源和分子生物学行为进行深入研究。

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