法洛四联症治疗

1．手术适应证根治手术的两个必备条件：①左心室发育正常，左心室舒张末期容量指数≥30ml／m2；②肺动脉发育良好，McGoon比值≥1.2或Nakata指数≥150mm2／m2。（McGoon比值指心包返折处两侧肺动脉直径之和除以膈肌平面降主动脉直径，正常值＞2.0；Nakata指数指心包返折处两侧肺动脉横截面积之和除以体表面积，正常值≥330mm2／m2）。对不具备上述条件，或者冠状动脉畸形影响右心室流出道疏通的病人，应先行姑息手术。有症状的新生儿和婴儿应早期手术，符合条件者应实施一期根治。对无症状或症状轻者，目前倾向于1岁左右行择期根治术，以减少继发性心肌损害。无论根治还是姑息手术，禁忌证为经内科治疗无效的顽固性心衰、严重肝肾功能损害。

2．手术方法姑息手术：目的是增加肺血流量，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺血管发育，为根治手术创造条件。手术方式较多，最常用有两种：①体循环一肺循环分流术，经典术式为改良B1alock-Taussig分流术，即在非体外循环下用直径4～5mm的人工血管连接无名动脉和右肺动脉。②右心室流出道疏通术，体外循环下纵行切开右心室和肺动脉，不修补室间隔缺损，切除肥厚的右心室漏斗部肌肉，用自体心包或人工材料补片拓宽右心室流出道及肺动脉。姑息手术后需密切随访，一旦条件具备，应考虑实施根治手术。姑息手术常见并发症为乳糜胸、Horner综合征、肺水肿、感染性心内膜炎和发绀复发。

根治手术：经胸骨正中切口，建立体外循环，经右心房或右心室切口，剪除肥厚的壁束和隔束肌肉，疏通右心室流出道，用补片修补室间隔缺损，将骑跨的主动脉隔入左心室，自体心包片或人工血管片加宽右心室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干及分支。根治手术常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和Ⅲ。房室传导阻滞。