根据是否存在体循环与肺循环之间的分流，先天性心脏病分为三大类：①左向右分流型，在心房、心室或大动脉之间存在异常通道，早期由于体循环（左心系统）压力高于肺循环（右心系统），血液左向右分流，病人无发绀，病情发展到晚期，肺动脉压力持续升高成为不可逆性改变，血液右向左分流，病人出现发绀、咯血。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂等。②右向左分流型（发绀型），由于心脏解剖结构异常，大量右心系统静脉血进入左心系统，病人出现持续性发绀。如法洛四联症、完全性肺静脉异位连接、完全性大动脉转位等。③无分流型（非发绀型），体循环与肺循环之间无分流，病人一般无发绀。如主动脉缩窄、先天性主动脉瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄等。