【治疗】除极少数经利尿、脱水等治疗或未经治疗可缓解症状,停止发展外,绝大多数脑积水患儿需行手术治疗。目前常采用的治疗方式如下:
1.非手术治疗通常都是暂时性的措施。对于静脉窦的闭塞、脑膜炎、新生儿脑室内出血等可能有效。药物治疗包括乙酰唑胺、脱水剂等。对于新生儿脑室内出血,多次腰椎穿刺可以缓解部分患儿的脑积水。可能的情况下应作为治疗的首选。
2.手术治疗目前采用的手术有脑室腹腔分流术、腰大池腹腔分流术、脑室右心房分流术、神经内镜下Ⅲ脑室造瘘术等。
(1)脑室-腹腔分流术(ventriculo-peritonealshunt,V-Pshunt):其中脑室-腹腔分流术是目前应用最广的术式。分流管按其阀门所适应的压力范围,分为低、中、高压等类型,供临床依不同病情选择使用。手术方式为通过颅骨钻孔,经过脑室穿刺置管,将分流管的脑室端放置于侧脑室;分流管另外一端通过皮下隧道,经耳后、颈胸部,引至腹部,通过剖腹将分流管的腹腔端置入腹腔内。
(2)脑室-心房分流术(ventriculo-atrialshunt,V-Ashunt):脑室-心房分流术主要适用于无法实施V-P分流术病人。导管通过面总静脉或经右侧颈内静脉,置入右心房。远期并发症较多,目前临床应用较少。
(3)腰大池腹腔分流术(lumbo-peritonealshunt,L-Pshunt):对于脑室系统至腰池蛛网膜下隙无梗阻的脑积水病人,都可选用腰大池-腹腔分流术、该方法实施简便,不需要穿刺神经组织。值得注意的是,L-P分流后更容易发生过度引流并发症。因此,建议采用可调压分流装置。
(4)神经内镜下Ⅲ脑室造瘘术(endoscopicthirdventriculostomy,ETV):使用神经内镜在第Ⅲ脑室底部开孔,使脑脊液流入脚间池,达到治疗梗阻性脑积水目的。
3.手术后并发症
(1)穿刺并发症:穿刺道出血,甚至形成脑内血肿。快速引流高压的脑脊液,术后易发生急性硬脑膜下出血、脑室内出血甚至硬脑膜外血肿。
(2)分流管梗阻:梗阻部位可以发生于脑室内和(或)腹腔端。表现为术后脑积水的症状经
历一段时间缓解后又加重,或术后CT检查脑室已经缩小复查时又扩大。常见的堵管原因有:①脑脊液蛋白含量过高;②脑室内出血,血液或凝血块可堵塞分流管的脑室端;③大网膜粘连包裹或挤入引流管的腹腔端内。
(3)感染:临床表现可为寒战、高热等急性感染征象。预防感染须极力避免在感染尚未完全控制的情况下施行分流术,并严格无菌操作。术后一旦怀疑感染,应立即采集标本、尽快明确病原学,使用强力药物控制感染。感染迁延不愈者应拔除分流装置,改行腰池持续引流(无梗阻性脑积水)或脑室外引流(梗阻性脑积水)。如果发生脑室炎,则病死率和病残率激增。腹腔可并发腹膜炎、膈下脓肿、腹腔脓肿。
(4)分流管移位:分流管与皮肤、肠管、腹壁肌肉摩擦,造成外露、由直肠脱出,甚至经由肌肉层穿透皮肤。分流管脱出的处理应及时,防止感染逆行入腹腔、颅腔。
(5)过度引流:临床上出现典型的颅内低压症状,严重者可导致硬脑膜下积液/积血、脑室内出血或硬脑膜外血肿。
(6)裂隙脑室综合征:临床上较少见。病人多有既往脑室炎症或分流装置感染的病史。脑室形态较小,脑室顺应性下降。脑室内压增高时,脑室壁不能代偿性扩张,常致临床症状急骤恶化。
分流管能维持功能多久尚无确切答案。临床发现有的病儿分流管已失去其作用,脑积水也不一定复发;这是因为颅内可能已开放了其他流通渠道或脑积水已不再进展。如果患儿在分流术后再次出现颅内压增高和脑室扩大表现,是施行再次分流术的指征。
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