先天性肠旋转不良（congenitalmalrota，tionoftheintestine）是由于胚胎发育中肠旋转及固定发生障碍，形成异常索带或小肠系膜根部缩短，从而引起肠梗阻或肠扭转。

【病因和病理】在胚胎期肠发育过程中，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时针方向从左向右旋转。正常旋转完成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至右髂窝，小肠系膜从Treitz韧带开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。如果肠旋转异常或终止于任何阶段均可造成肠旋转不良。

当肠管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的索带可压迫十二指肠引起梗阻。另外，由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心，发生扭转。剧度扭转造成肠系膜血运障碍，可引起小肠的广泛坏死。

【临床表现】发病年龄不定，临床表现也有较大差别。但多数发病于新生儿期的典型症状是：出生后有正常胎粪排出，生后3～5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。十二指肠梗阻多为不完全性，发生时上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生，时轻时重。病儿可出现消瘦、脱水、体重下降。

发生肠扭转时，突出症状为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如不能

复位而扭转加重，肠管坏死后出现全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状。

【诊断】新生儿有上述高位肠梗阻症状，应怀疑肠旋转不良的可能，特别对症状间歇性出现者更应考虑。腹部X线平片可见胃和十二指肠第一段扩张并有液平面，小肠内仅有少量气体。钡剂灌肠显示大部分结肠位于左腹部，盲肠位于上腹部或左侧。

【治疗】有明显肠梗阻症状时，应在补充液体、纠正水、电解质紊乱、放置鼻胃管减压后，尽早施行手术治疗。手术原则是解除梗阻恢复肠道的通畅，根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠扭转时行肠管复位。有肠坏死者，作受累肠段切除吻合术。