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2020临床执业医师儿科强化模拟题:风湿免疫性疾病(2)
来源:张博士医考官网 作者:杨兴菊400 2020-05-21 17:59:15

答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 B

  2、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  IgG类抗体新生儿即可自身合成,但速度较慢,至10-12个月时体内IgG均为自身产生。胎儿期已能产生IgM,出生后更快,男孩3岁时,女孩6岁时达到成人血清水平。

  3、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  直到3~4岁胸腺X线影消失,到青春期后胸腺开始萎缩。

  请您掌握以下有关胸腺发育和萎缩内容:

  胸腺位于胸骨上缘部位,约数10克的器官。由骨髓产生的T细胞只有随血进入胸腺,并经胸腺激素的影响,最终约有5%的胸腺细胞发育成为具有免疫功能的成熟的T淋巴细胞。淋巴细胞作为机体的“卫士”,在抗感染,抗肿瘤和免疫调节方面发挥关键作用。胸腺在婴儿出生后一年左右时体积最大,3~4岁时X线影消失。

  到青春期后逐渐退化,其体积大约以每年3%的速度变小而持续到中年。进入老年后,胸腺组织萎缩,大部分被脂肪组织替代,其中的细胞数量大大减少,血液中胸腺激素浓度明显下降,因此老年人的免疫功能与年轻时相比有明显减退,容易发生各类感染疾病,自身免疫病和肿瘤等。

  4、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  此为流行病学统计的结果:

  风湿热发热后形成二尖瓣闭锁不全的时间是6个月左右,风湿性二尖瓣狭窄的形成时间约需2年左右

  判定风湿热心瓣膜已发生不可逆性损害须观察半年~2年.

  5、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  常位于受摩擦较多部分,如肘部伸侧、跟腱、头皮、坐骨结节或关节周围。

  6、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  环形红斑是风湿热皮肤症状一种表现

  结节性红斑是一种真皮脉管和脂膜炎症所引起的急性炎症性疾病,多见于中青年女性。一般认为该病与链球菌感染和药物反应有关。

  多形红斑是一种急性自限性炎症性皮肤病,常伴发粘膜损害,皮疹呈多形性,典型损害为靶形或虹膜状损害。可由多种原因所致,可与感染细菌、病毒(特别是单纯泡疹病毒)、酶菌、原虫有关,也可由某些药物,如磺胺类、巴妥类、水杨酸盐类及生物制品致病,还有人与寒冷有关。

  蝶形红斑是见于系统性红斑狼疮患者两侧面颊对称性的面部红斑,通过鼻梁相连,颜色可以是淡红色也可以是鲜红色,如一只蝴蝶覆之,故称为蝶形红斑,是系统性红斑狼疮中特异性较高的一种皮损。

  圆形红斑则多见于药疹

  7、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  风湿性舞蹈病的临床特征中哪一项是错误的:C不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。

  临床特征主要为不自主的舞蹈样动作,常自愈但亦可复发。发生于妊娠期,称妊娠舞蹈症(chorea gravidaram),为本症一个亚型。

  1、起病缓慢,开始时可有乏力、情绪不稳、精神不振等症状,多见于5~15岁,女性多。

  2、不自主运动 为一种快速的不自主、不规则而又无目的之动作。自一侧面部或手指开始,可波及半身或全身,表现为挤眉、弄眼、伸舌、耸肩、扭腰、翻掌、覆腕、踢腿、屈膝等;激动时加重,睡眠时消失。

  3、肌肉软弱,张力减低,腱反射消失或膝反射呈钟摆状。

  4、吐字不清,动作笨拙和共济失调。

  5、情绪不稳,容易兴奋而导致失眠。严重者可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动等。

  6、可有急性风湿病或风湿性心肌炎及瓣膜病等表现。

  7、实验室检查血沉增快、血清粘蛋白增高、血清抗链球菌溶血素“0”滴定度增高。

  8、大多在2-3月内恢复,部分患者可复发。

  8、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  风湿热环形红斑见于2%-5%患儿,位于躯干及四肢近端屈侧,呈环形、半环形红斑,受热时明显,环内皮肤正常,过缘呈匐行性轻微隆起,直径约2.5cm左右。呈一过性,或时隐时现呈迁延性,可持续数周。(注:并不是如C所述“出现缓慢”,而是可短时间内出现又在短时间内消失,这种状况可迁延数周)

  9、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  风湿性心包炎的胸部X线透视可见心影搏动减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶形,卧位时心腰部增宽,立位时心腰部阴影又变窄,以此与心脏扩大相鉴别。

  心包炎是:由于心包脏层和壁层急性炎症引起的

  10、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  抗链球菌溶血素O增高常见于风湿热病、溶血性链球菌感染、急性肾小球肾炎等疾病。 风湿热使,抗“O”值和(或)其他抗链球菌抗体阳性

  风湿性疾病的常见原因可以是感染性的、免疫性的、代谢性的、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性。其中由链球菌感染引起的风湿性疾病,抗链球菌溶血素O可增高,但其它原因所致者,则不一定升高。

  11、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  风湿性关节炎关节疼痛特点是:

  (1)疼痛持续时间短,一般为12~72小时,最长也不过3周,而且多以大关节为主,如膝、肘、肩等关节。

  (2)关节疼痛时伴有发红、肿胀、关节周围有压痛、拒按。

  (3)游走性疼痛,即一个关节的疼痛好转后或还未明显好转,另一关节又受到侵袭,发生疼痛。

  (4)对称性疼痛,病变可同时侵及双侧肢体的相同关节,例如双膝、双肘关节可同时发生疼痛。

  (5)疼痛可在多个关节同时发生。

  (6)疼痛的同时,皮肤可伴有环形红斑或皮下结节。

  (7)疼痛消退后,不遗留关节强直或畸形,关节功能可恢复。

  12、

  【正确答案】 A

  13、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  肾上腺皮质激素治疗风湿性心肌炎效果较为满意,尤其对急性期症状明显或初次发作的病例效果显著。但对防止发生慢性瓣膜病变或迁延型的疗效不定。

  14、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  所谓洋地黄化,即将总量的1/2、1/4、1/4每间隔4~6小时1次;在完成洋地黄化量后12小时,可开始给予口服地高辛维持量。 洋地黄化是指患有心衰,服用了洋地黄这类的药并达到治疗的浓度而发挥其效应的时候 。

  足量指的是总量,洋地黄化是按上述给予总量后达到的浓度稳态。

  心衰的病人尤其要注意(慎用)洋地黄的使用剂量。答案给洋地黄足量,显然不对。

  C应改为洋地黄化。

  15、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  一般预后良好。

  舞蹈病是一种多见于儿童的疾病,常为急性风湿病的一种表现。临床主要表现有不自主的舞蹈样动作,肌张力降低,肌力减弱,自主运动障碍及情绪变化。本病发病年龄多见于5-15岁儿童,女多于男,起病相对缓慢,与风湿热病密切相关。该病预后较好,但可复发。成功的治疗可缩短病程。

  风湿热临床上有心包炎表现者,提示心脏炎严重,易发生心力衰竭。故E错。

  16、

  【正确答案】 C

  此选项说的太绝对,多伴有风湿病的其他表现,如血沉快、抗链“O”增高,但不是所有患者都增高。

  17、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  本题选C。临床观察发现,风湿性瓣膜病中,最易受累的是二尖瓣,其是主动脉瓣。

  18、

  【正确答案】 D

  19、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  本题选D。

  免疫球蛋白是是由机体的B淋巴细胞(注:选项D错误)在抗原的刺激下分化、分裂而成的一组特殊球蛋白。在人体至少有五种免疫球蛋白,即IgG、IgA、IgM、IgD、IgE(注:选项A正确)。

  小儿特异性体液免疫特点

  B细胞功能在胚胎早期即已成熟,但因缺乏抗体及T细胞多种信号的辅助刺激,新生儿B细胞产生抗体的能力低下,出生后随着年龄增长特异性体液免疫才逐步完善。(注:选项E正确)

  IgG有四个亚类(注:选项B正确)。在胚胎12周末开始合成,但整个胚胎期含量不多,是唯一能够通过胎盘的免疫球蛋白。新生儿的IgG主要来自母体,出生时脐血IgG水平甚至超过母体,这对于婴儿生后数月内防御某些细菌及病毒感染至关重要。血清IgG于生后3个月合成开始增加,6个月时,母体IgG全部消失,此时容易感染。到6-7岁时接近成人水平。

  IgA不能通过胎盘,新生儿IgA含量很低(<0.05g/L),如脐血中IgA含量升高,也提示宫内感染。血清型IgA于生后3个月开胎合成(注:此时IgG是合成增加),12岁达成人水平。分泌型IgA是粘膜局部抗感染的重要因素,12岁时达成人水平。新生儿及婴幼儿分泌型IgA水平低下是易患呼吸道感染和胃肠道感染的重要因素。(注:选项C正确)

  IgM在胎儿期合成量极少,1-3岁时达成人水平的75%,不能通过胎盘,如检查脐血IgM升高,提示胎儿有宫内感染可能。婴儿期低IgM血症,是易患革兰氏阴性杆菌感染的重要原因。

  IgD生物学功能尚不清楚。

  IgE参于I型变态反应,生后可从母乳中获取部分IgE,婴幼儿合成IgE能力不弱,患儿过敏性疾病时,血清型IgE水平可显著升高。

  20、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  无心脏炎的患儿可用阿司匹林,每日100mg/kg,最大量≤3g/d,分次服用,2周后逐渐减量,疗程4--8周,请牢记相关知识点。

  21、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  冠状动脉损害多发生于病程第2~4周,但也可发生于疾病恢复期。

  22、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  川崎病的分期症状里:

  急性期:高热、眼结合膜充血、皮疹、口腔改变、淋巴结肿大、烦躁、血沉快、CRP增高、白细胞高;

  亚急性期:体温仍可有波动,继续烦躁,较前减轻,眼结合膜充血未痊愈,指趾端脱皮,血小板增高;

  恢复期:症状完全消失,眼结合膜稍留充血,淋巴结消肿,血沉、白细胞总数渐正常;

  慢性期:临床表现大多正常。

  二、A2

  1、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  风湿热用药原则1.对于早期初发病人,且无明显心功能不全者,以青霉素为主,激素及阿斯匹林正规抗风湿为主。如果热度不退,心功能无改善,则应及时首选糖皮质激素。2.对并有严重心功能不全者,在上述基本治疗同时,加强抗心衰治疗,并加强支援疗法。3.对并发细菌性心内膜炎,应在抗风湿治疗和综合治疗的同时用较高级抗菌素抗菌治疗。

  2、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  感染溶血链球菌1周后,ASO即开始上升,4-6周达高峰,并可持续数月甚至数年。因此,一次测定增高,不一定就是近期感染的佐证,应作多次动态检查,并结合临床表现作全面分析。一般1-2个月就开始下降,若恒定在一个低水平,则多为非活动性或为带菌者;如恒定在高水平,则多为活动期风湿热。

  3、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  抗O只是提示链球菌感染,不能说明活动,而风湿病主要发病原因就是链球菌感染,故对风湿性的可能有提示作用

  4、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  患者考虑风湿热,它的发病基础是链球菌感染,ABCD是检测有无链球菌感染或者有风湿热活动指标,而E与它没有关系

  转氨酶是反映肝脏功能的一项指标,与风湿没有关系

  5、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  ①急性期应卧床休息2周,若无心脏受累,可逐渐恢复活动,2周后达正常活动水平;②心脏炎无心力衰竭患儿,应绝对卧床休息4周后,逐渐于4周内恢复正常活动;③心脏炎伴心力衰竭患儿,应卧床休息8周,再经6周恢复至正常活动水平;④心脏炎伴严重心力衰竭患儿则应绝对卧床休息8~12周,然后在3个月内逐渐增加活动量

  卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态,急性期无心脏炎患儿卧床休息2周,随后逐渐恢复活动,于2周后达到正常活动水平,心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周,随后于4周内逐渐恢复活动,此题目中提到心功能已经恢复,所以选C

  6、

  【正确答案】 C

  7、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  风湿热一旦确诊,即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗,以清除溶血性链球菌,溶血性链球菌感染持续存在或再感染,均可使风湿热进行性恶化,因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。

  8、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  风湿性心肌炎是风湿性心脏病的一类,风湿性心肌炎常可影响心肌收缩力,临床上表现为心搏加快,第一心间低钝,严重者可导致心功能不全。心电图常见P-R间期延长,可能是由于病变波及房室结或迷走神经兴奋所致。

  9、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  题干显示患者大关节肿痛,非游走性,以中性升高为主,考虑感染性关节炎,而非风湿病,因此不首先考虑使用激素,激素会降低机体抵抗力,应该加强抗感染。

  患者目前白细胞高,有化脓性扁桃体炎病史,说明有感染,所以,需要试用抗生素。如果没有感染则不需要使用青霉素。 阿司匹林为治疗风湿热的首选药物,用药后可解热、减轻炎症,使关节症状好转,血沉下降,但不能去除风湿的基本病理改变,也不能预防心脏损害及其他合并症。

  10、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  抗风湿治疗,常用阿司匹林80--100mg(kg.d),最大量下雨等于3g/d。分次口服,症状控制后逐渐减量到半量,持续4-6周,应密切观察阿司匹林的不良反应,如恶心、呕吐、消化道出血等。

  11、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  风湿热合并心功能不全,小儿耐受性降低,易中毒,应予小剂量洋地黄和利尿剂,故用药剂量应取常人量的1/2~1/3。

  12、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  因为此病容易复发所以必须要长期坚持治疗。

  七版儿科教材中:风湿热预防和预后中写到:长效青霉素,每次120万单位,预防注射期限至少5年,最好持续到25岁。

  13、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  根据症状考虑急性化脓性关节炎。急性化脓性关节炎是指细菌通过血行、邻近组织蔓延、穿刺或开放性损伤而侵犯关节所致的化脓性感染性疾病,多发于小儿和青少年,受累关节以髋关节、膝关节多见,其次为肘、肩、踝关节。

  咽拭子培养可以明确何种细菌;A.S0、C.反应蛋白可以鉴别诊断风湿性关节炎

  (血清抗“O”呈阳性,关节液无脓细胞及致病菌,可资鉴别);外周白细胞及中性粒细胞增多,血沉增快;心慌气短,给于心电图明确诊断。

  14、

  【正确答案】 A

  15、

  【正确答案】 A

  16、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  猩红热表现为起病急,咽痛,咽部及扁桃体充血水肿明显,病初舌白苔,以后白苔脱落,舌乳头红肿。一般于起病12~48小时内出疹,特点为全身皮肤在弥漫性充血发红的基础上,广泛存在密集而均匀的红色细小丘疹。

  17、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  患儿夏季发病,发热,有明显的神经系统症状和体征,考虑乙脑,双侧瞳孔不等大,抽搐,意识不清,出现脑疝,应给予脱水剂

  18、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  稽留热(39~39.5℃),神萎,肝脾大,相对缓脉,嗜酸性粒细胞消失,是伤寒较典型的表现。

  19、

  【正确答案】 A

  20、

  【正确答案】 B

  21、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  下肢对称性出血点、腹痛是过敏性紫癜的临床表现,同时有血尿,故考虑为过敏性紫癜肾炎。

  三、A3/A4

  1、

  <1>、

  【正确答案】 B

  <2>、

  【正确答案】 A

  <3>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  风湿性心肌炎患者应卧床休息,以减轻组织损伤,病变加速恢复。伴有心律失常,应卧床休息2-4周,然后逐渐增加活动量,严重心肌炎伴有心脏扩大者,应休息6个月至一年,直到临床症状完全消失,心脏大小恢复正常。免疫抑制剂:激素的应用尚有争论,但重症心肌炎伴有房室传导阻滞,心原性休克心功能不全者均可应用激素。 常用强的松,40-60mg/日,病情好转后逐渐减量,6周一个疗程。必要时亦可用氢化考地松或地塞松,静脉给药。心力衰竭者可用强心、利尿、血管扩张剂。心律失常者同一般心律失常的治疗。 心肌炎指心肌中有局限性或弥漫性的急性、亚急性或慢性的炎性病变。近年来病毒性心肌炎的相对发病率不断增加。病情轻重不同,表现差异很大,婴幼儿病情多较重,成年人多较轻,轻者可无明显病状,重者可并发严重心律失常,心功能不全甚至猝死。急性期或亚急性期心肌炎病的前驱症状,病人可有发热、疲乏、多汗、心慌、气急、心前区闷痛等。检查可见期前收缩、传导阻滞等心律失常。谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶增高,血沉增快。心电图、X线检查有助于诊断。

  2、

  <1>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  根据临床表现:“近2月来出现发热及关节肿痛,患儿先出现左膝关节痛,几天后又出现双肘、腕关节红肿、疼痛,”有风湿性关节炎病史。之后出现一些相关心肌炎的临床表现,所以考虑为:风湿性心肌炎。

  <2>、

  【正确答案】 C

  <3>、

  【正确答案】 D

  3、

  <1>、

  【正确答案】 E

  <2>、

  【正确答案】 E

  4、

  <1>、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  夏季发病,发热,有明显的神经系统症状和体征,脑脊液细胞数轻度升高,应诊断为乙脑

  <2>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  出现脑疝,应给予脱水剂。

  5、

  <1>、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  儿童,夏季突然发病,抽搐,休克表现,应首先考虑中毒性细菌性痢疾。

  <2>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  对疑似病例,可用冷盐水灌肠,取便化验。

  四、B

  1、

  <1>、

  【正确答案】 B

  <2>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  风湿热的次要表现为:发热,关节痛,风湿热既往史,血沉增快,CRP阳性,P-R间期延长。此题应该选D

  <3>、

  【正确答案】 C

  <4>、

  【正确答案】 D

  2、

  <1>、

  【正确答案】 B

  <2>、

  【正确答案】 E

  <3>、

  【正确答案】 C

  <4>、

  【正确答案】 D

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