原发性输卵管癌（primary carcinoma of the fallopian tube）是少见的女性生殖道恶性肿瘤，占所有妇科恶性肿瘤的0.1%～1.8%。以40～65岁居多，平均年龄52岁，超过60%的原发性输卵管癌发生于绝经后妇女。

【发病相关因素】

病因不明。70%患者有慢性输卵管炎，50%有不孕史。单侧输卵管癌患者，其对侧输卵管经病理检查多有炎性改变，推断慢性炎性刺激可能是发病诱因。目前认为，输卵管癌与卵巢上皮性癌均起源于米勒管上皮，有相似的病因学基础和基因异常，如c-erb、p53和K-ras突变等，并与BRCA1和BRCA2基因突变有关。

【病理】

单侧居多，好发于输卵管壶腹部，病灶始于黏膜层。早期呈结节状增大，病程逐渐进展，输卵管增粗形似腊肠。切面见输卵管腔扩大且壁薄，有乳头状或菜花状赘生物。伞端有时封闭，内有血性液体，外观类似输卵管积水。镜下为腺癌，根据癌细胞分化程度及组织结构分为3级，分级越高，恶性程度越高，预后越差。

【转移途径】

转移途径有：①局部及腹腔内扩散：脱落的癌细胞经开放的输卵管伞端转移至腹腔，种植在腹膜、大网膜、肠表面，也可直接侵入输卵管壁肌层，然后蔓延至邻近器官。②淋巴转移：子宫、卵巢与输卵管间有丰富的淋巴管沟通，常可转移至腹主动脉旁淋巴结和（或）盆腔淋巴结。③血行转移：少见或仅发生于晚期，经血循环可转移至肺、肝、脑及阴道等器官。

【分期】

采用FIGO（2006年）制定的手术病理分期（表31-6）。

表31-6输卵管癌手术病理分期【FIGO，2006年）

【临床表现】

输卵管癌患者常有原发或继发不孕史。早期无症状，体征多不典型，易被忽视或延误诊断。典型临床表现为阴道排液、腹痛及盆腔肿块，称为输卵管癌“三联症”，但具有典型“三联症”的患者不到15%。

1．异常阴道流血最常见的主诉，超过50%的患者具有此症状，可伴有阴道水样分泌物和下腹部不适、腹胀和腹部压迫感。

2．阴道排液10%患者有阵发性阴道排液，为浆液性黄水，量可多可少，常呈间歇性，有时为血性，通常无臭味。

3．腹痛多发生于患侧，为钝痛，以后逐渐加剧呈痉挛性绞痛。疼痛与肿瘤体积、分泌物积聚使输卵管承受压力加大有关，当阴道排出水样或血性液体后，疼痛常随之缓解。

4．盆腔肿块妇科检查可扪及肿块位于子宫一侧或后方，活动受限或固定不动。肿块因液体自阴道排出能缩小，液体积聚后能再增大。

5．腹腔积液呈淡黄色，有时呈血性。

【诊断】

因少见常被忽略。由于输卵管常累及卵巢，故手术前易误诊为卵巢癌。辅助检查有助于提高术前诊断的准确率，常用方法有：

1．影像学检查包括B型超声、CT、MRI等，能确定肿块部位、大小、性状及有无转移和腹腔积液等。

2．血清CA125测定可作为输卵管癌诊断和判断预后的重要参考指标，但无特异性。

3．细胞学检查宫颈和宫腔脱落细胞学检查见不典型腺细胞，而排除子宫颈癌和子宫内膜癌后，应高度怀疑为输卵管癌。

4．腹腔镜检查见输卵管增粗，外观似输卵管积水，呈茄子形态，有时可见到赘生物。

【鉴别诊断】

输卵管癌与卵巢肿瘤及输卵管卵巢囊肿不易鉴别。有阴道排液需与子宫内膜癌鉴别。若不能排除输卵管癌，应尽早剖腹探查确诊。

【治疗】

由于原发性输卵管癌的组织学特征、生物学行为和预后相关因素均与卵巢浆液性癌相似，因此原发性输卵管癌的处理原则参照卵巢上皮性癌，以手术为主，辅以化疗、放疗的综合治疗。早期患者行分期手术，晚期患者行肿瘤细胞减灭术。除了I期、G1患者术后不需化疗外，其他所有患者术后均接受以铂类为基础的联合化疗。

【预后】

输卵管癌的预后相关因素与卵巢上皮性癌相似，但预后更差，尤其是早期病例。I期患者5年生存率仅为65%，Ⅱ期50%～60%，而Ⅲ～Ⅳ期为10%～20%。

【随访】

参照卵巢上皮性癌。