自身免疫性反应是由于不同原因(包括物理、化学和生物学因子)诱导的宿主异常免疫反应,将自身组织和细胞作为靶向。若此种自身免疫反应非常强烈,引起组织严重和持久的结构和功能破坏,出现临床症状,则称为自身免疫性疾病。
风湿性疾病(rheumatic diseases)是一组病因不明的自身免疫性疾病,因主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维,故曾称为结缔组织疾病。虽然其病因不明,但一般认为几乎所有风湿性疾病的发病机制均有其共同规律,即感染原刺激具有遗传学背景(多基因遗传)的个体,发生异常的自身免疫反应。
除经典的风湿性疾病(如风湿热、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎等)外,许多以往病因不明的血管炎性综合征,如过敏性紫癜和川崎病等,现已明确为自身免疫性疾病,并纳入风湿性疾病的范畴。另一些病因不明的疾病,现也确认其发病机制为自身免疫性反应所致,如肾小球肾炎、1型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎、重症肌无力、吉兰–巴雷综合征、克罗恩病和原发性血小板减少性紫癜等,未归人自身免疫性疾病中,仍分类于各系统性疾病里。
虽然风湿热发病率近年已明显下降,但仍是儿童时期最常见的风湿性疾病之一。川崎病、过敏性紫癜和幼年类风湿关节炎是常见的儿童时期风湿性疾病。
儿童风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。
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