【概述】
1.病因继发性免疫缺陷病(SID)是出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性功能障碍,一旦不利因素被纠正,免疫功能即可恢复正常。人的一生中,在某一特定的时期或环境下均可能发生一过性SID。SID的发病率远高于PID,且为可逆性,因此及早确诊,并找到其诱因,及时予以纠正,显得尤为重要。引起SID的常见因素见表9-4。
营养紊乱是儿童时期最常见的SID的原因,包括蛋白质–热能营养不良(PCM)、亚临床微量元素锌和铁缺乏,亚临床型维生素A、维生素B族和维生素D缺乏,脂肪和糖类摄入过多等。
表9-4导致继发性免疫缺陷病的因素
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1.营养紊乱 |
蛋白质,热能营养不良、铁缺乏症、锌缺乏症、维生素A缺乏症、肥胖症 |
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2.免疫抑制剂 |
放射线、抗体、糖皮质激素、环孢素、细胞毒性药物、抗惊厥药物 |
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3.遗传性疾病
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染色体异常、染色体不稳定综合征、酶缺陷、血红蛋白病、张力性肌萎缩症、先天性无脾症、骨骼发育不良 |
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4.肿瘤和血液病
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组织细胞增生症、类肉瘤病、淋巴系统肿瘤、白血病、霍奇金淋巴瘤、淋巴组织增生性疾病、再生障碍性贫血 |
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5.新生儿 |
属生理性免疫功能低下 |
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6.感染 |
细菌、真菌、病毒、寄生虫感染 |
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7.其他 |
糖尿病、蛋白质丢失性肠病、肾病综合征、尿毒症、外科手术和外伤 |
2.临床表现和处理最常见的SID的临床表现为反复呼吸道感染,包括反复上呼吸道感染、支气管炎和肺炎,亦有胃肠道感染者,一般症状较轻,但反复发作。反复感染,尤其是胃肠道感染,可引起更严重的营养吸收障碍而加重营养不良;感染本身也可直接引起免疫功能的进一步恶化。如此,形成“营养不良一免疫功能下降–感染–加重营养不良”的恶性循环,构成了儿童时期重要的疾病谱。SID的治疗原则是治疗原发性疾病,去除诱发因素。
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