先天性梅毒(congenital syphilis)是指梅毒螺旋体由母体经胎盘进入胎儿血液循环所致的感染。近年来,我国先天性梅毒发病率已有明显上升趋势。
梅毒螺旋体经胎盘传播多发生在妊娠4个月后。孕早期由于绒毛膜朗格汉斯巨细胞层阻断,
螺旋体不能进入胎儿。妊娠4个月后,朗格汉斯巨细胞层退化萎缩,螺旋体得以通过胎盘和脐静脉进入胎儿循环。胎儿感染与母亲梅毒的病程及妊娠期是否治疗有关。孕母早期感染且未经治疗时,无论是原发或继发感染,其胎儿几乎均会受累,其中50%的胎儿发生流产、早产、死胎或在新生儿期死亡。存活者在出生后不同的年龄出现临床症状,其中2岁以内发病者为早期梅毒,主要是感染和炎症的直接结果;2岁后为晚期梅毒,主要为早期感染遗留的畸形或慢性损害。
【临床表现】
大多数患儿出生时无症状,而于2~3周后逐渐出现症状。早期先天性梅毒的常见症状有:①多为早产儿、低出生体重儿或小于胎龄儿;发育、营养状况均落后于同胎龄儿。②皮肤黏膜损害:发生率为15%~60%,鼻炎为早期特征,于生后1周出现,可持续3个月之久,表现为鼻塞,分泌物早期清,继之呈脓性、血性,含大量病原体,极具传染性,当鼻黏膜溃疡累及鼻软骨时形成“鞍鼻”,累及喉部引起声嘶。皮疹常于生后2~3周出现,初为粉红、红色多形性斑丘疹,以后变为棕褐色,并有细小脱屑,掌、跖部还可见梅毒性天疱疮。其分布比形态更具特征性,最常见于口周、鼻翼和肛周,皮损数月后呈放射状皲裂。③骨损害:约占80%~90%,但多数无临床体征,少数可因剧痛而致“假瘫”。主要为长骨多发性、对称性损害,X线表现为骨、软骨骨膜炎改变。④全身淋巴结肿大:见于50%的患儿,无触痛,滑车上淋巴结肿大有诊断价值。⑤肝脾肿大:几乎所有患儿均有肝肿大,其中1/3伴有梅毒性肝炎,出现黄疸、肝功能受损,可持续数月至半年之久。⑥血液系统:表现为贫血、白细胞减少或增多、血小板减少及Coombs试验阴性的溶血性贫血。⑦中枢神经系统症状在新生儿期罕见,多在生后3~6个月时出现脑膜炎症状,脑脊液中淋巴细胞数增高,蛋白呈中度增高,糖正常。⑧其他:肺炎、肾炎、脉络膜视网膜炎、心肌炎等。晚期先天性梅毒症状出现在2岁后,主要包括楔状齿、马鞍鼻、间质性角膜炎、神经性耳聋、智力发育迟缓等。
【诊断】
诊断主要根据母亲病史、临床表现及实验室检查。确诊可根据:①取胎盘、羊水、皮损等易感部位标本,在暗视野显微镜下找梅毒螺旋体,但阳性率低;②性病研究实验室试验(venerealdisease research laboratories,VDRL):简便、快速,敏感性极高,但有假阳性,可作为筛查试验;③快速血浆反应素(rapid plasma regain,RPR)试验:广泛用于梅毒的筛查、诊断及判断疗效,该法简便、快速,敏感性极高,梅毒感染4周内即可出现阳性反应,但也可出现假阴性,需做特异性试验进一步证实;④荧光螺旋体抗体吸附(fluorescent treponema antibody-absorption,FTA-ABS)试验:特异性强、敏感性高,常用于确诊;⑤梅毒螺旋体颗粒凝集试验(treponema pallidum particleagglutination test,TPPA):特异性强,可用于确诊,但不会转阴,不能作为评估疗效的指标。
【预防和治疗】
首选青霉素,每次5万U/kg,每12小时1次,静脉滴注,7天后改为每8小时1次,共10~14天。或用普鲁卡因青霉素,每日5万U/kg,肌内注射,共10~14天。青霉素过敏者可用红霉素,每日15mg/kg,连用12~15日,口服或注射。疗程结束后应在2个月、4个月、6个月、9个月、12个月时追踪监测VDRL试验,直至其滴度持续下降或阴性。及时、正规治疗孕妇梅毒是减少先天性梅毒发生率的最有效的措施。
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