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新生儿溶血病治疗
来源:张博士医考官网 作者:杨兴菊 2017-07-31 13:10:01

【治疗】

1.产前治疗

1提前分娩:既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇,本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至132164以上,用分光光度计测定羊水胆红素增高,且胎肺已成熟羊水L/S2时,可考虑提前分娩。

2血浆置换:对血Rh抗体效价明显增高(>164,但又不宜提前分娩的孕妇,可对其进行血浆置换,以换出抗体,减少胎儿溶血,但该方法临床已极少应用。

3宫内输血:对胎儿水肿或胎儿Hb80g/L,而胎肺尚未成熟者,可直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超引导下经脐血管穿刺后直接注入,以纠正贫血。

4其他:孕妇于预产期前12周口服苯巴比妥,可诱导胎儿UDPGT活性增加,以减轻新生儿黄疸。对胎儿受累较重者,也有报道通过母亲或胎儿注射IVIG,抑制血型抗体所致的胎儿红细胞破坏。

2.新生儿治疗

1光照疗法phototherapy:简称光疗,是降低血清非结合胆红素的简单而有效的方法。

1指征:各种原因导致的足月儿血清总胆红素水平205μmol/L12mg/dl,均可给予光疗;由于早产儿的血脑屏障尚未发育成熟,胆红素易引起神经系统损害,治疗应更积极;对于高危新生儿,如窒息、低蛋白血症、感染、酸中毒等,可放宽指征;极低和超低出生体重儿可预防性光疗。根据患儿胎龄、是否存在高危因素及生后日龄,参考光疗干预列线图7-5进行光疗。

2原理:在光作用下,非结合胆红素转变成水溶性异构体,包括4Z15E异构体和结构异构体,即光红素,上述异构体不经肝脏处理,直接经胆汁和尿液排出。波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光效果最佳,日光灯或太阳光也有较好疗效。光疗主要作用于皮肤浅层组织,光疗后皮肤黄疸消退并不表明血清非结合胆红素已正常。

3设备:主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等。光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜,双面光优于单面光;上、下灯管距床面的距离分别为40cm20cm。光照强度直接影响光疗效果,通常以光照对象表面所受到的辐照度计算,标准光疗为810μW/cm2·nm,强光疗30μW/cm2·nm。光照时,婴儿双眼用黑色眼罩保护,以免损伤视网膜,除会阴、肛门部用尿布遮盖外,其余均裸露。光疗可连续或间断照射,间隔时间视病情而定。Rh溶血病或黄疸较重的ABO溶血病,多需4872小时,一般高胆红素血症,2448小时即可获得满意疗效,但连续光照时间不宜超过4天。

4副作用:可出现发热、腹泻和皮疹,但多不严重,可继续光疗;蓝光可分解体内核黄素,光疗超过24小时可引起核黄素减少,并进而降低红细胞谷胱甘肽还原酶活性而加重溶血,光疗时应补充核黄素(光疗时每日3次,每次5mg;光疗后每日1次,连服3日);血清结合胆红素增高的患儿,光疗可使皮肤呈青铜色,即青铜症,停止光疗后,青铜症可自行消退。因此,对伴有结合胆红素增高的高胆红素血患儿,虽并非光疗的禁忌证,但由于胆汁淤积,会影响光疗效果。

2药物治疗:肝酶诱导剂:通过诱导UDPGT酶活性,增加肝脏处理胆红素的能力。常用苯巴比妥,剂量为5mg/kg·d,分23次口服,连服45日。补充白蛋白:输血浆,每次1020ml/kg或白蛋白1g/kg,以增加其与非结合胆红素的联结,预防胆红素脑病的发生。静脉用免疫球蛋白IVIG):可阻断单吞噬细胞系统Fc受体,抑制吞噬细胞破坏已被抗体致敏的红细胞,多采用一次大剂量疗法1g/kg68小时内静脉滴入,早期应用临床效果较好。其他:有报道口服肠道益生菌,改变肠道内环境,减少肝肠循环,对减轻黄疸有一定的辅助治疗作用;纠正代谢性酸中毒有利于非结合胆红素与白蛋白的联结;肾上腺皮质激素对抑制抗原抗体反应有一定作用,但鉴于其副作用,目前已不主张使用。

3换血疗法exchange transfusion

1作用:换出部分血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血;换出血中大量胆红素,防止发生胆红素脑病;纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。

2指征:大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病需换血治疗。符合下列条件之一者即应换血:产前已明确诊断,出生时脐血总胆红素68μmol/L4mg/dl,血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾肿大和心力衰竭者;生后12小时内胆红素每小时上升12μmol/L0.7mg/dl者;光疗失败,指高胆红素血症经光疗46小时后血清总胆红素仍上升8.6μmol/L·h[0.5mg/dl·h]已有胆红素脑病早期表现者。

3方法:血源:Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液,紧急或找不到血源时也可选用O型血;母O型、子AB型的ABO溶血病,最好用AB型血浆和O型红细胞的混合血;有明显贫血和心力衰竭者,可用血浆减半的浓缩血。换血量:一般为患儿血量的2150180ml/kg,大约可换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。途径:近年来,经外周的动、静脉同步换血,因简单、易操作,已广泛应用于临床,也可选用脐动、静脉进行同步换血。

4其他治疗:防止低血糖、低血钙、低体温,纠正缺氧、贫血、水肿、电解质紊乱和心力衰竭等。

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