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临床执业医师考试大纲——地中海贫血的药物治疗
北京张博士医考临床执业医师考试大纲——地中海贫血的药物治疗
北京张博士医考张银合博士携全体优秀老师助大家考试顺利通过！
地中海贫血的药物治疗方法：1 、一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。
适当补充叶酸和维生素E. 2、输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。
张博士医考论坛bbs.guojiayikao.com 红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α
和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量
输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩
红细胞，使患儿血红蛋白含量达120 ～150g/L；然后每隔2 ～4 周输注浓缩红细
胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁
血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3 、铁鳌合剂常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠
道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1年或 10 ～20单位后进行铁负荷评估，
如有铁超负荷（例如 SF >1000 μg/L ）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25
～50mg/kg ，每晚1 次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8 ～12
小时；每周5 ～7 天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用
不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起
视力和听觉减退。维生素C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，
剂量为200rng/ 日。
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