最近，我在临床上遇到一例超级罕见的泌尿生殖系统畸形病例，现与同行分享。

患者男性，18岁，因为右下肢疼痛前来就诊。检查发现，其下腹与盆腔有巨大的扩张管性器官。向上溯源，发现其右肾缺如，但是在右肾部位有巨大的疑似输尿管样管性器官。CT检查发现有马蹄肾，右侧肾脏几乎未发育，右侧输尿管全程扩张，管径最大达6cm.前列腺左侧囊肿，输尿管末端有三颗约0.8cm大小的结石，输尿管开口于前列腺尿道部位。右侧阴囊睾丸缺如。

手术前的资料提示，患者系泌尿生殖系统多发性畸形。可以说这位患者的右侧泌尿生殖系统全部是畸形，也应验了一句话：只要是有一处先天性畸形，就不知道有多少处畸形，只不过看能否发现而已。

手术的设计思路如下：既然是全泌尿体畸形，手术范围肯定很大，从上腹部到盆腔。是做传统的腹膜外入路还是腹腔入路？考虑到有隐睾，手术应探查睾丸，所以选择了仰卧位的腹腔入路，全长的腹直肌旁切口，下腹部向弯，呈L形。术中行全麻。

打开腹腔后，我们还是选择了从右侧结肠旁沟打开后腹膜，进入腹膜后间隙。探查腹腔，担心找不到睾丸，因为睾丸找不到，如残留体内，可能会发生癌变。后来我们终于找到了睾丸，这是手术前最为担心的问题。

该手术范围大，牵涉脏器多，尤其是盆腔的前列腺与输尿管末端处理很困难。手术历时2.5个小时，看起来不长，但是对我这位老医生来说，算是较长时间的手术了。