病因和病理　本病的病因迄今未完全明了。其主要病理改变为食管壁间神经丛（Auerbach‘s plaxus）的节细胞数量减少，甚至消失，可累及整个胸段食管，但以食管中下部最为明显。Smith（1970）的研究结果认为本病系由于一种特异性神经性病毒侵袭脑及食管壁的神经末稍。Lies（1972）研究认为本病的原发灶可能位于食管以外的供应神经上，或位于迷走神经或其中枢核区。Guelrud（1971）实验结果指示：患者食管下端括约肌对胃泌素呈超敏反应，表明此症是由于去神经性（Denervetion）改变而致。还有人发现食管体内胆硷酯酶减少，但在下括约肌部位并不少。其发病年龄多见于青壮年，男女几乎相等。

　　症状及诊断　主要症状为吞咽困难，早期为间歇性，暴饮、暴食或吃过冷、过热食物后容易发作。随着病程增长，由间歇性可变作持续性。其一显著的特点是下咽费力，每餐进食时间明显延长。70%的患者有进食后呕吐、反流现象；60%的患者出现与饮食无关的胸骨后或剑突下绞痛，有进发生在夜间，有的在吞咽时出现，因此该病是食管源性胸痛的一个重要原因。大多数青壮年患者虽有下咽困难，病程持续数年，但全身情况不受影响，此点与食管癌患者迥然不同。幼儿或少数患者因梗阻严重、呕吐剧烈，可引起营养障碍，影响发育，体重下降。

　　本病的诊断主要是X线食管造影：可见食管与胃交界处示鸟嘴状，萝卜根或漏斗状征象，上方食管明显扩张。可分为三型：（1）轻型：食管轻度扩张及少许食物潴留；胃泡存在；（2）中型：食管普遍扩张，有明显食物残渣存留，立位有液平面，胃泡消失；（3）重型：食管的扩张屈曲、增宽，延长及呈S形。

　　食管运动功能检查，测压发现患者食管下括约肌（LES）静息压比正常人高出2～3倍，由于LES不能完全松弛，使食管、胃连接部发生梗阻；食管下段缺乏正常蠕动或蠕动消失，食物不能顺利通过障碍，排空延迟。Just认为该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。

　　治疗　一般采用降低迷走神经兴奋的药物，如阿托品、颠茄类、婴粟硷、或麦角胺（Ergonovine）藤喜龙（Tosilong）降低食管下括约肌张力缓解疼痛和吞咽困难，但药物治疗效果不佳。目前采用机械扩张或手术方法。

　　采用机械扩张，如果施力得当，压力合适，对病变不太严重的病例可获得良好效果。但需重复治疗才能维持疗效。

　　手术是目前比较理想的治疗方法，多采用改良Heller手术：即在食管下端前壁纵行切开环形肌层至粘膜下，使粘膜膨出。94%的患者术后吞咽困难得到缓解，术后3%的病人发生反流性食管炎。值的注意的是该手术须在食管尚未出现明显扩张、延长或屈曲之前进行，即适合于轻、中型扩张的患者，如出现重型扩张，食管呈S状，则需行食管胃转流或其他术式。

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