临床表现：症状轻重与肺动脉瓣狭窄程度有密切关系。极严重狭窄者在新生儿即出现烦躁不安，心动过速，伴卵圆孔未闭或房间隔缺损者，因心房水平有右向左分流而出现紫绀及低氧血症。严重肺动脉瓣狭窄病人至20～30岁可因右心衰竭而出现颈静脉怒张，肝大及腹水等征象。但也有30%～40%的病人无明显症状，或仅在运动后感气短或心前区疼痛。体征：在胸骨左缘第2肋间隙可听到粗糙的收缩期杂音，常伴细震颤。肺动脉瓣区第2音减弱。

　　诊断：心电图呈右心室肥厚和（或）劳损。胸部X线片可见肺纹纤细，主肺动脉扩张。右心导管检查可测定肺动脉到右心室的压力阶差，推算瓣口面积，判断狭窄程度。心血管造影可显示狭窄的部位及类型。

　　外科治疗

　　手术适应征：活动后感气短、心前区疼痛及出现紫绀、右心衰竭等临床表现者。休息时右心室峰压大于10.0kPa（75mmHg）肺动脉至右心室的压力阶差大于6.7kPa（50mmHg）。

　　手术方法：

　　手术应在低温或体外循环下进行。将融合的瓣叶交界嵴切开，直至瓣膜基部。伴有肺脉瓣环发育不良或漏斗部狭窄者，亦应同期手术矫正。

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