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股骨头骨软骨病
来源:张博士医考官网 作者:杨兴菊400 2019-06-17 11:41:37
  概述

  股骨头骨软骨病又称Legg-Calve-Perthes病(LCP),扁平髋. .本病为股骨头骨骺的缺血性坏死,股骨头骨骺的骨化中心在1岁以后出现,18~19岁骨化融合,此期均可能发病 它是全身骨软骨病中发病率较高,且病残也较重者张博士医考整|搜集理。 .好发于310岁的儿童,男女之比为461.偶有小于2岁或大于10岁发病者 双侧发病者约占10%,病程需24年. 张|博士医考整理。

  病因和发病机制

  本病的原因尚不太清楚 可能与下列因素有关:

  一、慢性损伤多数学者认为慢性损伤是重要因素,外伤使骨骼血管闭塞,从而继发缺血坏死,股骨头骨骺的血供情况,从新生儿到12岁有明显变化,在4~9岁时仅有一条外骺动脉供应骨骺,此时血供最差,即便是轻微外伤也易发生血供障碍. 张博士医考整 理。9岁以后圆韧带血管参与股骨头骨骺的血供 当骺板骨化融合时,干骺端血管进入股骨头内,即不再发生此病. 张|博士医考搜集整理。

  二、压力增高任何导致关节囊内压力和股骨上端骨内压力增高的疾病,如滑膜炎可使关节囊内压力增高,也可便骨骺缺血,而滑膜炎也可以是原发病,或继发于本病,故尚不能可定其因果关系

  病理改变

  股骨头骨骺发生缺血后,可有以下病理变化:

  一、缺血期:

  软骨下软骨细胞由于缺血而坏死,骨化中心缺血停止生长,但骺软骨仍可通过滑液继续吸收营养而继续发育,因受刺激较正常软骨增厚张|博士医考搜集整理。 .病程较长,症状轻易忽视

  二、血供重建期:

  此期可持续1~4年,是治疗的关键,如处理恰当,能避免发生髋关节畸形张博|士医考整理。 .新生血管从周围组织长入坏死骨骺,逐渐形成新骨 如致伤力持续存在,新生骨又将吸收,被纤维肉芽组织所代替,因而股骨头易受压变形张博士|医考|搜集整理。 张博士医考整|搜集理。

  三、愈合期:

  本病发展到一定时间以后,骨吸收可自动停止,继之不断骨化,直到纤维肉芽组织全部被新生骨所代替 在这一过程中畸形将继续加重,且髋臼关节面软骨也将受到损害,

  四、畸形残存期:

  此期病变静止,畸形固定张博士|医考|搜集整理。 张博士|医考整理。随着年龄的增长会出现髋关节的骨关节病

  临床表现

  一、初期症状较为模糊,感到肢体容易疲劳常为最先症状,在负重时髋部有轻度疼痛,但休息后消失,有不明显的跛行. 张博士医考|搜集整理。髋关节外展及旋转活动在早期就有影响,沿股骨长轴叩击髋部可感到疼痛 髋关节前方有压痛,疼痛向膝关节放射以致造成误诊为膝部疾病张博士医|考整理。 张博士|医考搜集整理。

  二、病变继续进展,疼痛变为持续性 病儿跛行明显,臀肌及股部肌肉发生废用性萎缩张博士医考|搜集整理。 张博|士医考搜集整理。屈氏试验阳性,髋屈曲内翻,造成患肢相对变短 随着扁平髋的形成,肢体的绝对长度亦较健侧缩短张博士医|考整理。 张|博士医考搜集整理。成年后导致早期产生骨关节炎

  实验室及其他检查

  一、X线检查早期的X线表现是股骨头骨化中心外移,关节内侧间隙增宽(只要有12mm的增宽,就有诊断价值,可与健侧比较). .当股骨头外移后,头的前上方1/4部必然会承受过多的载荷,髋臼边缘持续压迫股骨头,造成边缘性压迫骨折 在髋外展位(蛙式位)的X线片上更能看得清楚,故有人强调应常规拍外展位片张博士医|考整理。 .X线片上显示的骨化中心亦较小,骨骺密度增高,发育暂时停止 以后,股骨头出现穹顶样的软骨下透亮区,只有在外展位X光片上才能看清楚,这透亮区表示坏死区的骨折线. 张博|士医考搜集整理。当下肢外展时,骨化中心边缘与骺软骨间的容积骤然增大,骨碎片之间可能稍有拉开,使空气进入骨折线而显影,这亦称骨骺内气体征象 骨骺的前外侧部位是最先坏死(也是最先出现修复)的部位,也只有在外展位时才能看清楚,而在前后位X线上常表现为整个股骨头受累的假象. 张博|士医考整理。股骨头开始变扁,干骺部增粗,髋部诸骨出现废用性骨质疏松现象 随后,修复过程开始,在X线片上可以看到骨坏死,骨吸收以及新骨沉积并存的现象张博士医考整|搜集理。 .股骨头也逐渐恢复其光整的外缘,但如果得病后未得到及时有效的治疗,此时股骨头已成蘑菇状 为适应股骨头的变形,髋臼也变扁变浅,且外形不规则张博|士医考整理。 .髋臼不能包含全部的股骨头,而发生半脱位,股骨颈变成宽而短 由于负重线的改变,成年后可早期看到骨关节炎的表现. 张博士医考|搜集整理。

  二、放射性核素骨显像在病理性缺血期X线片显示阴性,而骨显像可发现放射性稀疏 用计算机对骨显像进行定量分析,患侧与健侧放射量的比值小于0.6则为异常,其早期诊断准确率大于90%.

  三、关节造影关节造影可见股骨头内侧软骨增厚,这可能是因骨化中心停止发育而内侧的软骨细胞发生增殖所致. .有助于观察关节软骨的大体形态变化,在愈合阶段对选择治疗方法有参考意义

  诊断

  临床诊断较容易. 张博士|医考|搜集整理。当3-10岁的儿童出现不明原因的持续性髋关节疼痛、跛行和髋关节外展内旋活动受限,应考虑本病的可能 确定诊断主要依据X线检查. 张博士医考|搜集整理。

  鉴别诊断

  一、髋关节结核常难区别,尤其是早期更易混淆 髋关节结核为局限性、进行性、破坏性、炎症性病变,可累及股骨头、髋臼及股骨颈张博士|医考搜集整理。 张博士医考|搜集整理。因关节腔积液而显示关节囊肿胀的X线征象可持续相当长的时间,股骨头骨骺骨软骨病则为软骨下无菌坏死性病变,以坏死骨密度增高,变形及继发髋关节骨关节炎为主要X线表现,不会有明显的关节积液或脓肿形成

  二、髋关节一过性(暂时性)滑膜炎两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似,但病程不同,一过性滑膜炎无异常的X线表现张博|士医考整理。 张|博士医考整理。近年来用99mTc扫描可以有帮助:股骨头骨骺骨软骨病的99Tc摄入减少

  三、克汀病克汀病患者的骨骺变可以表现为不规则的钙化点,但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟张博士医考|搜集整理。 张博士医考整 理。由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短 此外,病儿尚有智力低下等情况可以区别. .

  四、股骨上骨骺滑脱症两者的临床症状相似 但股骨上骨骺滑脱症的发病年龄较大,髋关节内旋及收活动受限(Drehman征)为其特征. .

  治疗

  治疗目的是保持一个理想的解剖学和生物力学环境,预防血供重健期和愈合期中股骨头的变形,为此,

1、应使股骨头完全包容在髋臼内;

2、避免髋臼外上缘对股骨头的局限性压应力;

3、减轻对股骨头的压力;

4、维持髋关节有良好的活动范围,具体方法:

  一、非手术治疗用支架将患髋固定在外展40度、轻度内旋位 白天带支架用双拐下床活动,夜间去除支架用三角枕置于两腿之间,仍然维持外展、内旋位. 张博士医考整|搜集理。支架使用时间约1~2年,直到股骨头完全重建为止 过去应用长期的髋人字型石膏固定,由于对小儿发育及关节功能影响太大,故目前已少用或不用. 张博|士医考整理。各种类型的外展支架是目前常采用的治疗方法,其目的是为了:①将股骨头深深的置于髋臼之中;②避免髋臼唇对股骨头的压迫;③使股骨头所受到的压力均等;④保持髋关节良好的活动度 ⑤尽可能保持圆形的股骨头及正常的髋臼张|博士医考整理。 张|博士医考搜集整理。

  二、手术治疗设想通过手术方法来改变股骨头骨化中心的循环,使股骨头与股骨颈之间的血供沟通,而采用占孔术,骨片插入或之间的血供沟通,但并未取得效果 因内有人主张采用髋关节滑膜切除术来治疗本病,有一定的效果,但手术作用的机理尚不清楚张博士|医考|搜集整理。 张博士医|考整理。也有人用带蒂(肌瓣或血管)植骨术,血管种植术等 近年来在国外比较公认的是作粗隆下或粗隆间截骨术. .此手术的优点在于:①在手术后68周即可完成治疗;②手术后不需进一步应用支架要或其它限制活动及负重的措施;③截骨术可使股骨上段发生充血;④其疗效不比长期的外展支架固定来得差 截骨术的併发症是肢体缩短畸形、残留髋骨翻、截骨处骨不愈合及关节活动受限等. 张博士|医考搜集整理。一般认为在7岁以下手术者疗效好,而且在手术后数年内,效果不会不断的好转 股骨头骨骺坏死的愈合过程可以缩短张博士医考|搜集整理。 张博士医考整|搜集理。术后下肢平均缩短1.4cm.

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