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免疫缺陷病的治疗
来源:张博士医考官网 作者:杨兴菊400 2020-06-04 13:56:42
免疫缺陷病的治疗:

1.治疗原则:

①保护性隔离患者,减少接触感染源;

②伴有免疫缺陷的患者,禁止接种活疫苗,以防发生严重疫苗性感染;

③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术,禁忌做脾切除术,免疫抑制类药物应慎用;

④使用抗生素以清除细菌、真菌感染张博士医考整理;

⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。

2.应用免疫制剂:

大部分原发性免疫缺陷病患者伴有IgG或其他抗体缺乏,补充Ig是最常见的治疗措施。对血清Ig含量低于2.5g/L的患者,应给予人丙种球蛋白静脉滴注。张博士医考整理其他替代治疗包括特异性免疫血清,输白细胞、细胞因子等以提高机体的免疫功能。

3.免疫重建:

通过胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植和胎肝移植,以重建免疫功能,对某些原发性免疫缺陷病可缓解病情,是有效的治愈措施。胎儿胸腺组织移植是将 16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下,用于治疗细胞免疫缺陷病,尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快(常在数天内)出现胸腺重建的表现,并持续存 在。

干细胞移植包括脐血干细胞移植和外周血干细胞移植。脐血富含造血干细胞,可作为原发性免疫缺陷病患者免疫重建的干细胞重要来源。

骨髓移植包括同种异体同型合子骨髓移植、同种异体半合子骨髓移植和无关供体骨髓移植,应根据患者病情和具体情况选定。

4.基因治疗

某些原发性免疫缺陷病为单基因缺陷所致,一些突变位点已经明确,从而为未来基因治疗奠定了基础。将正常的目的基因片段整合到患者干细胞基因组内(基 因转化),被基因转化的细胞经过有丝分裂,使转化的基因片段能在患者体内复制而持续存在,并发挥功能。张博士医考整理理论上讲,凡骨髓移植成功的疾病均 是基因治疗的指征。

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