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脐膨出
来源:张博士医考官网 作者:赵霞 2017-02-24 18:34:14

脐膨出是一种先天型腹壁发育不全,在脐带周围发生腹壁缺损,腹腔内脏脱出于体腔外的新生儿畸形。0.31万个新生儿中有1例。男性略多于女性,约为32

(一)胚胎学 脐膨出是一系列的胚胎发育畸形之一,乃因胚胎体腔关闭过程停顿所引起。在胚胎发育过程中,体腔由腹侧壁向中央折褶形成。折褶沿周边进行,可区分为4个襞:头襞:将形成胸壁、上腹壁和横膈;尾襞:其体层包括尿囊将构成下腹壁和膀胱;2个侧襞发展成侧面的腹壁。这4个襞的中央会合部或顶尖部形成将来的脐环。如果在以上发育阶段,胚胎受到某种环境因素影响,从而抑制或延缓了胎体的关闭过程,使腹腔脏器和腹腔容积失去平衡,腹腔内压增高,从而形成不同的畸形。

(二)病理 目前多认为脐膨出是头襞发育缺陷所致。腹壁缺损大小不一,直径大多在210cm,也有超过10cm的。根据脐膨出的大小,一般分为巨型脐膨出(胚胎型)和小型脐膨出(胎儿型)。巨型脐膨出在脐带上方腹壁缺损往往较下方为大、故肝脏、胃及胰腺等均可突出到体腔之外,尤其是肝脏,因其体积较大、位置较浅,总是突出腹壁之外,是巨型脐膨出的一个标志。脐膨出的内脏有一囊膜包裹,此膜由羊膜和相当于壁层腹膜的内膜融合而成,在两者之间尚有一层胶冻样结缔组织。囊膜略带白色,透明,厚度仅1mm。而小型脐膨出中一般仅有些肠袢,而无肝脾脏器。

脐膨出患儿可兼患其他先天性畸形。较多见的是卵黄管未闭、脐尿管未闭、膀胱外翻、肠旋转不良等畸形。张博士医考 www.guojiayikao.com

(三)临床表现 在新生儿的腹部中央,脐带部位有610cm大小不等的肿块,没有皮肤覆盖,表面仅有透明的囊膜。脐膨出上部或下部有脐带残株附着,膨出物中可有肝脏。

若想知道更多知识讲解,详见2017年张博士医考外科主治红宝书小儿外科学下卷

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