是由于脐带周围发生腹壁全层缺损，导致腹腔内脏脱出于体腔外的新生儿畸形。较为少见，约是脐膨出的1/10。男性稍多，约半数发生于早产儿。张博士医考 www.guojiayikao.com

（一）胚胎学 由于胚胎发育过程中形成腹壁的两个侧襞（多是右侧）发育不全所致；脐孔是正常的。

（二）病理 突出体腔的是原肠，从胃到乙状结肠，其表面无羊膜囊和腹膜包被。没有囊膜限制的结果使肠管发育的比较粗大和肥厚。脐和脐带正常。腹壁裂口在脐的侧面，裂口呈纵向，长2～3cm。多伴有肠旋转不良，其他畸形少见。

（三）临床表现 新生儿胃肠道突出于腹壁外，肠管水肿、肥厚，无囊膜覆盖。

（四）诊断 一般不难，应注意与脐膨出相鉴别。

若想知道更多知识讲解，详见2017年张博士医考外科主治红宝书小儿外科学下卷

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