胆道闭锁发病率在日本和我国较欧美为高，女性的发病率高于男性。

（一）病因 胆道闭锁的病因相当复杂，过去多认为胆道闭锁是一种先天性畸形。现有人认为胆道闭锁是一种炎性病变的结果，使胆道发生闭塞、萎缩或部分消失，它与新生儿肝炎属于同一范畴。张博士医考 www.guojiayikao.com

（二）病理 葛西（1976）在Gross分型的基础上（基本型），根据各种不同的远端胆管解剖形态和肝门部胆管形态，又分出许多亚型，现介绍基本型如下。

Ⅰ型：胆总管闭锁，肝管均已形成，但胆总管全部或部分缺如，所以肝外胆管终为1个盲袋，内含胆汁，有时且有含胆汁的正常胆囊，这就说明与肝内是相通的，因此可以施行胆道与消化道吻合术。此即Gross所称可能吻合型，但只占胆道闭锁病例的5%～10%。

Ⅱ型：肝管闭锁，在多数病例肝外胆道结构几乎完全不存在，在肝十二指肠韧带中只能找到极细小的胆道或无腔隙的纤维索带；在少数病例，肝管虽闭锁，但可有胆囊和胆总管通向十二指肠。此类均无法作外胆道与肠道吻合术，即Gross所称不能吻合型。

Ⅲ型：肝门部闭锁，不论肝外胆道有或无腔隙，因肝门内部胆管闭锁，无法与肠道作吻合术，此型Gross也称为不能吻合型。

在葛西的倡导下不能吻合型均可采用肝门–空肠吻合术，有一定的疗效。

肝脏病变：胆道闭锁患儿的肝脏病损与病期成正比，晚期病例肝脏有显著的胆汁性硬变，肝的体积增大1～2倍，质地坚实，呈暗绿色，表面有结节。肝穿刺组织在显微镜下主要表现为：肝内胆小管增生、管内多见胆栓、门静脉区纤维化、肝细胞及毛细胆管内淤胆，也可见到一些巨细胞变性，但不及新生肝炎为多，后者胆小管增生和胆栓也均相对少见。

（三）临床表现 新生儿期大便呈灰色或淡黄色，黄疸一般是在出生后1～2周开始逐渐显露，粪便在黄疸出现的同一时期逐渐变淡，以后呈陶土样灰白色，相反，尿的颜色随着黄疸的加重而变深，犹如红茶，将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常既不消退且日益加深，皮肤可因瘙痒而有抓痕，腹部异常膨隆，肝大显著，部分病例脾脏亦有肿大。腹壁静脉显露。极晚期病例，腹腔内可有一定量的腹水，说明胆汁性肝硬化已很严重。\

若想知道更多知识讲解，详见2017年张博士医考外科主治红宝书小儿外科学下卷

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