先天性肠闭锁是一种较常见的消化道畸形。发生部位以回肠最多，十二指肠次之，空肠较少而结肠闭锁则较罕见。先天性肠狭窄较肠闭锁为少见，预后亦较好。

（一）病因 胚胎第5周十二指肠和空肠上段已形成，此后肠管上皮细胞增生致使管腔阻塞，经过一个暂时性充实期。以后在闭塞的管腔内出现很多空泡，并逐渐扩大，到12周时彼此互相融合，肠腔又贯通。在胚胎第2～3个月中如发育停止即形成闭锁或狭窄。

空肠中下段及回肠在胚胎发育过程中，无暂时充实期存在。①机械性作用如肠扭转、肠套叠；②血管分支畸形、缺如；③胎儿期炎症，如胎粪性腹膜炎、胎儿坏死性小肠炎。这些因素使胎儿肠道局部血液循环发生障碍，使胎肠发生坏死、断裂或缺失而造成闭锁。

（二）病理

1．肠狭窄最多见于十二指肠和空肠上段，常呈隔膜状，中央有1个2～3mm的小孔，少数患儿隔膜脱垂在肠腔内，形态如风帽。张博士医考 www.guojiayikao.com

2．肠闭锁分为4型

（1）闭锁Ⅰ型：肠管外形连续性未中断，仅在肠腔内有1个或偶尔多个隔膜。

（2）闭锁Ⅱ型：闭锁两侧均呈盲端，其间有一条纤维索带连接，其毗邻的肠系膜有1个V形缺损。

（3）闭锁Ⅲ型：近、远侧盲端完全分离，无纤维索带相连，毗邻的肠系膜有1个V形缺损。有时缺损广阔，致使远侧小肠呈削下的苹果皮串样。

（4）闭锁Ⅳ型：多发性闭锁，同时有2个以上闭锁存在。

闭锁近侧肠管肥厚扩张，直径达3～4cm，血运不良，蠕动功能差，极度扩张的盲袋可发生穿孔。闭锁远侧异常细小，其直径不到4～6mm，肠腔内无气，仅有少量黏液。

有些病例同时伴有其他先天性畸形，如其他部位的消化道畸形、先天性心脏病和先天性愚型等。

（三）临床表现

1．肠闭锁 主要症状为呕吐、腹胀和便秘。

呕吐：高位肠闭锁呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现，而低位闭锁于生后2～3天出现。呕吐呈进行性加重。高位肠闭锁的患儿呕吐物为奶块，多含有胆汁。低位闭锁呕吐物可呈粪便样并带臭味。

腹胀：闭锁的位置越低、就诊时间越晚，腹胀程度就越重，反之则较轻。高位闭锁的腹胀仅限于上腹部。低位闭锁全腹呈一致性膨胀，进行性加重。高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型。低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠袢。

出生后无正常胎粪排出，有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物。

最初患儿全身情况尚好，由于呕吐频繁，很快出现脱水，全身情况迅速恶化。如同时有肠穿孔、腹膜炎，腹胀更加明显，腹壁水肿发红，同时有呼吸困难和中毒症状。

2．肠狭窄 为不完全性肠梗阻，可以吃奶，但反复多次呕吐，呕吐物为奶块及胆汁。出生后有胎粪排出，以后也可有大便。高位狭窄腹胀限于上腹部，低位狭窄则全腹膨胀。

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