先天性肠旋转不良是指在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全而引起肠梗阻，此病主要见于新生儿时期，但也有少数病例发生于婴儿或较大儿童。张博士医考 www.guojiayikao.com

（一）胚胎学 在中肠旋转阶段，如果发展不正常就可产生肠旋转不良，结果盲肠不在右髂窝，而停留在右上腹、中腹或左腹部，同时结肠系膜和小肠系膜都不附着于后腹壁。

（二）病理 胚胎肠道在第10～11周期间如果发育受到挫折，即可产生以下各种病理情况：

1．肠旋转不良、十二指肠受压迫。

2．中肠扭转。

3．空肠上段膜状组织压迫和屈曲。在肠旋转不良病例中，均有十二指肠被压迫发生不完全性梗阻，约2/3同时发生肠扭转，也有约1/3同时有空肠第1段屈曲和膜状组织牵缠。

（三）临床表现

1．新生儿肠旋转不良 绝大多数患儿出生后24小时内均有胎粪排出，量与色泽亦正常。一般是在第3～5天开始出现呕吐。呕吐为此病最突出的症状，其特点是含有大量胆汁。偶尔，肠旋转不良患儿发生便血，这是一个极其严重的症状，是因肠扭转发生坏死，肠壁渗血所致。

腹部检查：新生儿肠旋转不良腹部阳性体征不多。只是在个别病例偶然可以见到上腹部从左到右的胃蠕动波。肛门指诊多有黄色大便。

2．婴儿及儿童肠旋转不良 有些婴儿在出生后曾有过呕吐，但其程度不严重，随即停止，经过几周或几个月后，婴儿又发生含胆汁的呕吐，并可长期间歇性地发作。少数患儿可以一直无症状，突然因肠扭转产生剧烈腹痛而来急诊，也可以发生急性肠梗阻而需紧急治疗。

（四）诊断 新生儿肠旋转不良的诊断并不十分困难，手术前诊断正确率达90%左右。凡是新生儿有高位肠梗阻的症状，呕吐物含大量胆汁，曾有正常胎粪排出者，应考虑此病，并作X线检查加以证实。对婴儿和儿童病例的诊断比较困难，如有间歇性呕吐，表现为高位肠梗阻症状者也要想到此病，X线检查对确诊至为重要。

1．腹部直立前后位平片 因十二指肠内容物不能下行，所以空肠和回肠变萎瘪；其中仅有少量气体，甚至完全无气体，因此X线片显示下腹部只有少数气泡或显示一片空白。平片的第2个征象是胃和十二指肠第1段扩张，左上腹和右上腹略低处各有一个液平面，但右部的液平面较狭，不及十二指肠闭锁病例液平面宽广。

2．钡剂灌肠透视及摄片 如X线检查证实盲肠和升结肠位于上腹部或左侧，这对肠旋转不良的诊断有决定性意义。

若想知道更多知识讲解，详见2017年张博士医考外科主治红宝书小儿外科学下卷

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