环状胰腺是引起外源性先天性十二指肠梗阻的主要原因，发病率每12 000～15 000个活产儿中有1例，男、女发病比例接近，早产儿或低体重儿更多见。张博士医考 www.guojiayikao.com

（一）病因及胚胎学 正常胚胎发育至第4～7周时，胰腺由腹侧始基随十二指肠逆时针旋转至十二指肠后方与背侧始基融合形成胰头，背侧始基向后向左发育成胰体和胰尾。如果胰腺的腹侧始基发育异常，其顶端未能随十二指肠一起旋转而停留在原处，或十二指肠不旋转或旋转不完全，以后与背侧始基融合时发生异常，将十二指肠环绕包裹形成环状胰腺。

（二）病理 环状胰腺绝大部分位于十二指肠降部的Vater壶腹水平，发育异常的胰腺组织呈钳形或环形围绕在十二指肠第2段，造成十二指肠完全或不完全梗阻。根据病理环状胰腺可以分两种类型，即壁外胰腺和壁内胰腺。

（1）壁外胰腺：胰腺组织与十二指肠不融合。

（2）壁内胰腺：胰腺腺泡与十二指肠壁的肌纤维混合为一体。

（三）临床表现 取决于胰腺包绕、压迫十二指肠的程度，表现为高位完全性或不全性梗阻症状，主要表现为呕吐，多为胆汁性呕吐，也有少数为非胆汁性呕吐，完全梗阻者出生后几小时即出现频繁呕吐，但患儿常有正常胎便排出，腹部检查多无阳性体征。胰腺宽大或环绕不完全，可无任何症状。

环状胰腺大部分患者在新生儿和婴儿期出现症状，其中40%～60%在新生儿期出现症状，也有少数患者到儿童期甚至成年才发现，还有极少数终生无症状。

环状胰腺常见合并畸形有：十二指肠狭窄或闭锁、肠旋转不良、先天性食管闭锁和食管气管瘘、梅克尔憩室、先天性肛门直肠畸形、先天性愚型、先天性心脏病等，以肠旋转不良最多见，约40%，其次为十二指肠狭窄或闭锁，接近20%。

（四）诊断 很多环状胰腺患儿母亲在妊娠中、晚期B超可发现羊水过多及十二指肠梗阻——入双泡征入的征象，甚至十二指肠第2段外周有环形胰腺影像。生后频繁呕吐者，腹部立位平片可显示典型的入双泡征入，上消化道造影显示造影剂很少部分通过或完全不通过十二指肠第2段。腹部B超检查显示十二指肠降段扩张，至胰头部突然变窄，与胰头关系密切。

若想知道更多知识讲解，详见2017年张博士医考外科主治红宝书小儿外科学下卷

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