先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门肌层增生、肥厚，使幽门管狭窄而引起的机械性梗阻，为新生儿常见病，男女比例约为（4～5）︰1。张博士医考 www.guojiayikao.com

（一）病因 至今尚未完全清楚，但与下列两种因素有关。①遗传因素：此病有家族性发生倾向，目前认为是一种多基因性遗传，男性较女性易发病。②胃肠激素紊乱：采用免疫组织化学研究患儿幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽，发现3种肽能神经纤维有不同程度稀疏或缺如。患儿血清胃泌素明显增高。

（二）病理 幽门壁显著肥厚，以环肌为主，幽门长度20～32mm，直径10～16mm，肌层厚4～7mm，而正常儿幽门肌层厚仅l～3mm。肿块呈橄榄状，色泽略苍白，质地如硬橡皮。在幽门切面上，可见肥厚的肌层将幽门管黏膜压缩，形成较深的皱褶，使管腔缩小，加上黏膜水肿，则促成管腔更为狭窄。肥厚组织在胃窦部逐渐向胃端变薄，但在十二指肠端肥厚的肌层突然终止，像子宫颈凸入阴道内一样凸向十二指肠腔内，形成所谓小穹隆。

（三）临床表现 呕吐为主要的症状。多在出生后2～3周开始，少数在7～10天或迟到2～3个月出现。呕吐的特点为进行性加重，最初仅有溢奶，很快几乎每次喂奶后15～30分钟均发生呕吐，呈喷射状，呕吐物为带凝块的奶汁，白色不含胆汁。少数患儿发生胃食管反流，导致食管炎和黏膜渗血，可呕吐带凝血的咖啡色呕吐物。患儿有很强的饥饿感，呕吐后有觅食反射，如再喂奶，仍能用力吸吮。腹部检查上腹部膨胀，可见胃型及胃蠕动波。在右上腹触摸到幽门肥厚所形成的橄榄样肿块为此病特征。

因为摄入量少和脱水，患儿排尿量明显减少，粪便干燥，有时几天才排出少量弹丸样大便。由于长期营养不足，体重非但不增，反而下降，患儿呈现慢性营养不良。呕吐丧失大量胃酸和钾离子，可引起碱中毒，呼吸变浅而慢。碱中毒可使血中游离钙下降，表现有喉痉挛和手足搐搦。晚期脱水严重，肾功能受损，酸性代谢产物潴留，可形成代谢性酸中毒。

若想知道更多知识讲解，详见2017年张博士医考外科主治红宝书小儿外科学下卷

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