胰隙先天性疾病主要包括环状胰腺和异位胰腺。

（一）环状胰腺 比较罕见，多数不引起症状。在胚胎第5～7周胰腺由十二指肠背侧和腹侧的2个始基随着十二指肠的向左、向后旋转融合而成。如果腹侧始基的顶端未能随肠管一起旋转而继续留在原处，即形成环状胰腺。绝大部分位于十二指肠降部的Vater壶腹水平，部分或完全包绕十二指肠。环状胰腺的临床表现与十二指肠受压的程度密切相关，十二指肠受压的程度又取决于环状胰腺的硬度和环绕是否完全。呕吐是主要的临床表现，少数患者的受压部位在Vater壶腹或胆道下端，可出现黄疸。治疗主要是要解除十二指肠第2部的梗阻，必须手术治疗。手术方法可采用十二指肠梗阻部位的近侧与空肠做侧侧吻合，吻合口应在十二指肠膨胀部的最低点。不宜采用切除或分离环状胰腺的方法，因为这部分胰腺组织多直接侵入十二指肠壁，分离困难，且有造成胰漏或十二指肠破裂的危险。如同时有胆道梗阻应考虑加行空肠胆总管Roux-en-Y吻合术。张博士医考 www.guojiayikao.com

（二）异位胰腺 是一种较为常见的先天性异常，其确切发病原因尚不清楚。可以发生在消化道的任何部位，最常见的是位于十二指肠、胃、空肠、回肠等的肌层或黏膜下层。异位胰腺还好发于先天性回肠憩室内。

异位胰腺一般在临床上并无症状，但胰腺的任何疾病均可发生在异位胰腺，以慢性胰腺炎较为多见。无症状的异位胰腺无须处理，有症状时应根据所在部位做相应的切除。临床上的重要性在于发生胰岛细胞瘤时，如正常胰腺中不能发现肿瘤，异位胰腺就有其重要意义。

若想知道更多知识讲解，详见2017年张博士医考外科主治红宝书普通外科学下卷

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