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【名称】先天性肺囊性腺瘤样畸形外科治疗

【概述】先天性肺囊性腺瘤样畸形的发病率在先天性肺畸形类疾病中占25%，经常在出生后即有症状，偶尔在产房就必须急诊处理。由于畸形发生于已分化出肺叶，但尚未分化出支气管软骨、肺血管、黏液腺和肺泡之前，故其基本病理特征为终末细支气管过度增生而缺乏成熟的肺泡结构。大体上类似于橡胶样团块，囊内有气体滞留时则迅速增大，在新生儿期引起急性呼吸窘迫。

根据临床表现和病理特征，本病分为囊性病变、混合性病变和实性病变三种类型。囊性病变见于新生儿和婴幼儿，常有反复发作肺感染，很少有其他异常。外科手术治疗预后良好。混合性病变见于婴儿期，出生时常有严重的呼吸困难，常需要急诊外科手术治疗，但也很少有其他异常。实性病变多见于早产儿，出生后很快死亡或为死胎，也常伴有其他畸形。

【适应证】本病一旦诊断明确，无论是否有症状，均应手术治疗。北京张博士医考搜集整理新生儿患病时由于本病占据空间，挤压其他正常肺组织，可出现明显的呼吸窘迫。婴幼儿接受手术治疗可去除反复发作肺感染的诱因。手术方式以肺叶切除为主，局部病变切除效果也很好，一般情况下尽量避免全肺切除。张博士医考论坛bbs.guojiayikao.com

【麻醉与体位】气管内插管，静脉复合麻醉，侧卧位。

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