【临床表现】

男女之比为2～3∶1，可发生于任何年龄，多数在20～50岁之间张|博士医考搜集整理。 张博士医考|搜集整理。起病隐匿，主要症状为进行性气促 约1/3病例有低热，大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出. 张博士医|考整理。体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊音，肺内明显的病理性支气管呼吸音，偶有湿罗音 重症有杵状指、紫绀及肺动脉高压的表现张博士|医考搜集整理。 .

X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润，呈蝶状，双侧不一定十分对称，极似肺水肿

【病理改变】

巨检显示肺脏可明显变硬，重量增加. .肺实变与代偿肺气肿并存 光镜下肺泡结构基本正常，肺泡内充满细颗粒状、无结构的PAS染色阳性蛋白样物质，Ⅱ型细胞增生、肥大，胞浆内板层小体增多，板层小体成同心圆状排列. .巨噬细胞数目及体积也明显增加 肺间质可有纤维化出现，有作者提到锁骨上淋巴结内可查及蛋白样物质张博士医考整 理。 张博|士医考整理。