特发性肺纤维化以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状，体力衰弱，可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等. .轻度干咳、偶有痰血 体检：呼吸浅速，两肺底吸气期啰音似Velcro尼龙带拉开音张|博士医考整理。 .50%患者有杵状指（趾）和紫绀 晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征，最后多死于呼吸、循环衰竭张博士医考|搜集整理。 .

早期虽有呼吸困难症状，但X线胸片可能基本正常；中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化

肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少张博士医考整|搜集理。 .

实验室检查示血乳酸脱氢酶增高；类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高