内分泌代谢疾

　　一、A3/A4

　　1、男性，65岁。左侧肢体活动不能2小时。查体：血压150/90mmHg。意识清楚，瞳孔等大等圆，示齿口角偏右，左侧上下肢肌力Ⅱ级，病理反射阳性。头颅CT检查无异常发现

　　<1> 、诊断考虑为

　　A、脑梗死

　　B、急性脊髓炎

　　C、蛛网膜下腔出血

　　D、脑静脉窦血栓形成

　　E、脑出血

　　<2> 、应该首先考虑的治疗是

　　A、脱水降颅压治疗

　　B、降血压治疗

　　C、糖皮质激素治疗

　　D、抗生素预防感染

　　E、溶栓治疗

　　<3> 、病变可能定位于

　　A、右侧大脑额顶叶

　　B、左侧大脑额顶叶

　　C、右侧大脑额极

　　D、右侧大脑枕叶

　　E、右侧小脑半球

　　2、患者女性，77岁，突发剧烈头痛、恶心、呕吐6小时。查体：血压190/110mmHg，口角右偏，左侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，左侧偏瘫。

　　<1> 、病变部位可能是

　　A、右侧基底节区

　　B、左侧基底节区

　　C、丘脑

　　D、壳核

　　E、蛛网膜下腔

　　<2> 、若病情加重后首先出现的瞳孔变化是

　　A、右侧瞳孔先散大再缩小

　　B、右侧瞳孔先缩小再散大

　　C、左侧瞳孔先散大再缩小

　　D、左侧瞳孔先缩小再散大

　　E、双侧瞳孔散大

　　<3> 、对上述疾病急诊处理错误的是

　　A、头颅MRI检查

　　B、密切观察并行外科手术准备

　　C、脑血管造影检查(DSA)

　　D、加强脱水降颅压、止血、抗炎治疗

　　E、保护脑组织

　　<4> 、不久患者出现一侧瞳孔散大固定，立即心跳呼吸停止死亡。该病人最可能是发生了

　　A、高血压危象

　　B、枕骨大孔疝

　　C、海马沟回疝

　　D、心源性猝死

　　E、乳头肌断裂

　　3、患者男，24岁。突然意识不清，跌倒，全身强直数秒钟后抽搐，咬破舌2分钟后抽搐停止，醒后活动自如

　　<1> 、首先应考虑的疾病是

　　A、脑出血

　　B、脑血栓

　　C、蛛网膜下腔出血

　　D、癫痫

　　E、脑栓塞

　　<2> 、应进一步的检查是

　　A、头颅X线片

　　B、脑电图

　　C、脑脊液检查

　　D、脑血管造影

　　E、经颅超声多普勒

　　<3> 、治疗的首选药物是

　　A、降颅压药

　　B、溶栓治疗

　　C、止血药

　　D、扩血管药

　　E、抗癫痫药

　　4、男性，32岁，进行性四肢无力8天，伴随进食呛咳。体检：神志清楚，声低哑、鼻音，双侧提腭差，咽反射消失，颈软，四肢肌张力低，肌力Ⅰ～Ⅱ级，四肢腱反射没有引出，双侧肘、膝以下针刺觉略减退，跖反射无反应。

　　<1> 、该患者首先考虑为

　　A、全身型重症肌无力

　　B、吉兰-巴雷综合征

　　C、脑干血栓形成

　　D、周期性瘫痪

　　E、多发性肌炎

　　<2> 、此病有助于诊断的主要辅助检查是

　　A、头颅CT

　　B、血清肌酸激酶

　　C、心电图和血钾

　　D、新斯的明试验

　　E、脑脊液检查

　　<3> 、此病的病变部位在

　　A、脊髓

　　B、骨骼肌

　　C、神经肌肉接头

　　D、周围神经

　　E、脑干

　　5、女性，56岁。因左侧面颊、下颔部发作性刀割样疼痛4月余就诊。每次疼痛持续30秒到2分钟不等，进食可以诱发。体检：未发现神经系统阳性体征，头颅CT未见异常

　　<1> 、临床诊断首先考虑

　　A、舌咽神经痛

　　B、三叉神经痛

　　C、青光眼

　　D、蝶腭神经痛

　　E、慢性鼻窦炎

　　<2> 、治疗首先选择

　　A、布洛芬

　　B、卡马西平

　　C、消炎痛

　　D、度冷丁

　　E、阿司匹林

　　6、14岁中学男生，半天前突然发生四肢麻木、无力、酸痛，伴吞咽、发音困难。无排尿障碍。体格检查：四肢呈迟缓性瘫痪，四肢腱反射消失。起病后次日腰穿，脑脊液压力和化验均正常。肌酶正常。

　　<1> 、应考虑是哪种疾病

　　A、脊髓灰质炎

　　B、多发性肌炎

　　C、急性脊髓炎

　　D、周期性麻痹

　　E、格林-巴利综合征

　　<2> 、其电生理改变为

　　A、主要出现波幅下降

　　B、主要为神经传导速度显著减慢

　　C、传导速度减慢和波幅下降均存在显著改变

　　D、H反射正常

　　E、早期F波正常

　　<3> 、此病的典型病理改变为

　　A、无髓神经纤维Wallerian变性

　　B、无髓神经纤维变性

　　C、有髓神经纤维轴索Wallerian变性

　　D、有髓神经纤维节段性脱髓鞘

　　E、有髓神经纤维轴索和髓鞘同时累及

　　7、男性，60岁，因左侧面颊、下颌部发作性刀割样疼痛6个月就诊。每次疼痛持续30秒到2分钟不等，进食可以诱发。体检：未发现神经系统阳性体征，头颅CT未见异常。

　　<1> 、临床诊断首先考虑的为以下哪项

　　A、舌咽神经痛

　　B、三叉神经痛

　　C、青光眼

　　D、面神经炎

　　E、急性鼻窦炎

　　<2> 、治疗首选

　　A、抗生素

　　B、卡马西平

　　C、消炎痛

　　D、哌替啶

　　E、维生素B12

　　8、32岁女性，四肢进行性无力10天，伴进食呛咳。体检：神清，声低哑、咽反射消失，颈软，四肢肌张力低，肌力Ⅰ～Ⅱ级，四肢腱反射没有引出，双侧肘、膝以下针刺觉略减退，跖反射无反应。

　　<1> 、诊断首先考虑为

　　A、脑出血

　　B、全身型重症肌无力

　　C、脑干血栓形成

　　D、吉兰-巴雷综合征

　　E、系统性硬化症

　　<2> 、哪项辅助检查最有助于诊断

　　A、血常规

　　B、脑脊液检查

　　C、脑电图和血钾

　　D、新斯的明试验

　　E、头颅MRI

　　<3> 、该患者病变部位在

　　A、脑干

　　B、脑白质

　　C、周围神经

　　D、神经肌肉接头

　　E、丘脑

　　二、案例分析题

　　1、患者男，60岁。7年前无明显诱因出现左上肢轻微震颤，5年前左下肢亦出现震颤，静止时明显，同时左侧肢体活动欠灵活，动作迟缓，3年前患者右侧上、下肢亦相继出现震颤，并逐渐加重，四肢僵硬，生活不能自理。既往健康。查体:神志清楚，面具脸，构音障碍，语音低微，口角时有流涎，四肢肌力正常， 肌张力呈齿轮样增高，四肢静止性震颤，动作迟缓，起步艰难。

　　<1> 、有关静止性震颤下列叙述正确的是

　　A、是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种有规律的颤动

　　B、可出现在四肢、下颌、唇、颈部和 手指

　　C、多在静止时出现，睡眠时不消失

　　D、常伴有肌肉的齿轮样强直

　　E、手指的震颤如搓丸样

　　<2> 、该患者最可能的诊断是

　　A、帕金森病

　　B、特发性震颤

　　C、亨廷顿病

　　D、血管性帕金森综合征

　　E、弥漫性路易体病

　　<3> 、若为前列腺肥大患者，治疗用药可选择

　　A、美多巴

　　B、苯海索

　　C、培高利特

　　D、答是美

　　E、丙炔苯丙胺

　　<4> 、关于本病叙述正确的是

　　A、是一种慢性进展性疾病

　　B、肺炎、骨折等各种并发症是常见的死因

　　C、在治疗中可将丙炔苯丙胺用作神经保护剂

　　D、左旋多巴是治疗该病最有效的药物

　　E、应早期应用左旋多巴，逐渐加量

　　F、抗胆碱药可影响老年患者记忆功能，应慎用

　　2、患者女，65岁。以“右侧肢体 无力，伴言语不能3小时”为主诉来诊。既往有 高血压病10年。查体160/90mmHg，神志 清楚，运动性失语，右侧肢体肌力2级，右侧偏 身针刺痛觉缺失，双眼右侧视野同向性偏盲。

　　<1> 、为明确诊断，最有鉴别价值的辅助检 查为

　　A、脑血管造影

　　B、头颅CT

　　C、腰穿

　　D、TCD

　　E、SPECT

　　<2> 、患者入院后确诊为急性脑梗死，则闭塞的血管是

　　A、左侧椎动脉

　　B、右侧椎动脉

　　C、左侧大脑中动脉豆纹动脉

　　D、右侧大脑中动脉豆纹动脉

　　E、左侧大脑中动脉主干

　　<3> 、来诊1小时时，首先应该考虑的处理是

　　A、.抗血小板治疗和抗凝治疗

　　B、甘露醇等药物降颅压，抗脑水肿治疗

　　C、蛇毒类降纤药

　　D、尿激酶等溶栓治疗

　　E、钙离子拮抗剂等神经保护剂

　　<4> 、以下哪项可接受上题中的处理措施

　　A、年龄18-75岁

　　B、发病12小时内

　　C、血压低于180/110mmHg

　　D、头颅CT可见大片的高密度病灶

　　E、瘫痪肢体肌力在3级以下

　　F、半年前有心肌梗死病史

　　G、体温38.0℃，但无意识障碍

　　3、患者男，16岁。5天前咳嗽伴发热，静滴抗炎药后好转，2天前自觉上腹部束带感，双下肢麻木无力，并出现小便费劲。查体:神志清楚，颅神经未见异常，双下肢肌力3 级，T 4 以下感觉减退，双侧Babinski征阳性。

　　<1> 、该患者应该做什么检查

　　A、头MRI

　　B、颈部MRI

　　C、腰穿

　　D、肺CT

　　E、头颅CT

　　<2> 、如腰穿见脑脊液无色透明，白细胞〈10个/mm3，红细胞 0 个/mm3，蛋白 0.5g/l， 奎氏试验阴性，最可能的诊断为

　　A、吉兰-巴雷综合征

　　B、急性脊髓炎

　　C、脊髓肿瘤

　　D、多发性硬化

　　E、急性硬膜外脓肿

　　<3> 、该患者应该和什么疾病鉴别

　　A、视神经脊髓炎

　　B、急性硬脊膜外脓肿

　　C、急性脊髓压迫病

　　D、亚急性坏死性脊髓炎

　　E、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

　　<4> 、第3天患者出现呼吸快而浅，鼻翼扇动，口唇轻度青紫，肺部可闻及少许啰音，腹式呼吸明显减弱，神经系统查体无变化。此时首先应

　　A、气管切开，人工呼吸

　　B、加强抗感染治疗

　　C、大剂量激素冲击

　　D、低流量吸氧

　　E、静滴碳酸氢钠

　　<5> 、仔细追问病史，患者1年前曾有右眼失明史，检查有右眼视神经萎缩，右眼视力为光感。应考虑为哪种疾病

　　A、脊髓转移性肿瘤

　　B、神经纤维瘤病

　　C、脊髓亚急性联合变性

　　D、变性疾病

　　E、多发性硬化

　　F、B族维生素缺乏

一、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 脑梗死诊断要点为中老年病人，突然发生偏身感觉和运动障碍，或伴有失语，意识多清楚。应当尽可能在3个小时内做头颅CT，头颅CT 24～28小时后可见明显低密度灶。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患者符合溶栓治疗适应证，在发病4.5小时内，年龄在75岁以下，可以进行r-TPA溶栓治疗。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 额叶的主要功能与精神、语言和随意运动有关;顶叶病变主要产生皮质性感觉障碍、失用和失认症;枕叶损害主要引起视觉障碍。

　　额极病变，以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，表情淡漠，反应迟钝等。

　　根据选项来判断，选择A最合适(支配对侧的运动)。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 根据患者临床表现，为脑血管疾病，中枢性面瘫和偏瘫，最常见的为基底节区病变。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 小脑天幕以上的脑组织内肿瘤、血肿、梗死等病变引起脑组织体积肿大，致颞叶的海马沟回经小脑天幕也向下膨出。可引起同侧动脉神经受压引起同侧瞳孔一过性缩小，继之散大固定及同侧眼上视和内视障碍。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 有严重出血征象者是DSA的禁忌证。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患者出现一侧瞳孔散大固定，是海马沟回疝的表现，严重者发生昏迷甚至死亡。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 由于脑供血不足所引起的短暂性、弥漫性缺血性晕厥与癫痫发作的主要区别是前者的缺血症状多有刺激症状，肢体的无力、肌张力低下更多见。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 诊断癫痫的主要佐证是脑电图。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 通过脑电图与临床症状诊断为癫痫，因此服用抗癫痫药。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 题中患者需要考虑格林-巴利综合征。

　　脑脊液检查：WBL<10×106/L，1～2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离(如细胞超过10×106/L，以多核为主，则需排除其它疾病)，细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 格林-巴利综合征，主要累及脊神经和脑神经，主要的病理改变在神经根、后根神经节及周围神经，病理改变主要为炎性改变，神经膜细胞坏死后导致节段性脱髓鞘性改变。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛，无阳性体征，诊断为三叉神经痛。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 卡马西平为首选，开始0.1g，每日2次，以后每天增加0.1g，直至疼痛停止。后再逐渐减少，找出最小有效剂量维持，一般为0.6～0.8g/d。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 依据四肢麻木、无力，迟缓性瘫痪，吞咽、发音困难，定位于多发性周围神经，包括颅神经和脊神经。青年患者，急性起病，肌酶正常，考虑格林-巴利综合征。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 格林-巴利综合征，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，早期F波或H反射延迟、神经传导速度明显减慢等。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 格林-巴利综合征的病理改变为有髓神经纤维节段性脱髓鞘，导致神经传导速度显著减慢。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 疼痛范围和性质符合三叉神经痛的表现。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 三叉神经痛首选药物治疗，首选药物为卡马西平。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 临床表现符合吉兰-巴雷综合征。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 脑脊液出现蛋白细胞分离，是吉兰-巴雷综合征的主要脑脊液改变。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 吉兰-巴雷综合征是周围神经的脱髓鞘病变。

　　二、案例分析题

　　1、

　　【正确答案】 ABDE

　　【答案解析】 静止性震颤多在静止时出现，睡眠时消失。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 帕金森的临床表现

　　1.运动症状

　　运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。

　　2.非运动症状

　　认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。

　　【正确答案】 ACDE

　　【答案解析】 苯海索禁用于前列腺肥大患者。

　　【正确答案】 ABCDF

　　【答案解析】 帕金森病早期无需特殊治疗。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 对于急性卒中患者，头颅CT是最常用的影像学检查手段，它对于发病早期脑梗死与脑出血的识别很重要。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 大脑中动脉主干闭塞可出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲，可伴有双眼向病灶侧凝视，优势半球受累可出现失语。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 急性脑梗死溶栓治疗的时间窗为发病4.5小时之内。

　　【正确答案】 ACEFG

　　【答案解析】 B项急性脑梗死溶栓治疗的时间窗为发病4.5小时之内。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 怀疑是脑脊液有问题，需要做腰穿。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 急性脊髓炎的'无色透明，淋巴细胞和蛋白质正常或轻度增高，糖与氯化物正常。

　　【正确答案】 ABCD

　　【答案解析】 E项是一种慢性病程进展的周围神经病。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 高位脊髓炎应尽早气管切开或人工辅助呼吸。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 视神经脊髓炎以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，目前多认为是多发性硬化的一个 变异型。