男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩，肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力5级，肘关节肌力5级，腕关节肌力4级，对掌肌及骨间肌力2～3级，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

该病人首选诊断是

A．肌萎缩侧索硬化症 B．亚急性脊髓联合变性 C．脊髓压迫症

D．格林–巴利综合征 E．进行性脊肌萎缩症

答案：A

本患者除临床诊断外，还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断?

A．脊柱CT扫描 B．诱发电位检测 C．腰穿 D．椎管造影 E．颈髓磁共振成象

答案：E

患者如作肌电图检查，应该表现为

A．运动传导速度减低 B．感觉传导速度减低 C．肌颤电位，肌肉失神经支配

D．肌源性损害 E．重复电刺激后动作电位幅度衰减20％

答案：C

解析：本题中病例是肌萎缩侧索硬化症，作肌电图检查可发现肌颤电位，神经源性损害，肌肉失神经支配表现。