特发性血小板减少性紫癜(ITP)

　　(1)概述：ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，免疫调节障碍和血小板生成功能受到损害。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

　　(2)临床表现：主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。

　　(3)实验室检查

　　1)血小板检查：血小板计数减少，<100×109/L;体积偏大、功能正常、生存时间缩短。

　　2)骨髓象：巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。

　　3)血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3)多数阳性。

　　(4)诊断

　　1)至少2次检验血小板计数减少;

　　2)脾不大或轻度肿大;

　　3)骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍;

　　4)排除继发性血小板减少。

　　(5)治疗

　　1)慢性ITP首选激素;

　　2)如果激素治疗无效了可以脾切除;脾切指征为：①糖皮质激素治疗6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者。

　　3)免疫抑制剂：不做首选。

　　【典型例题】

　　特发性血小板减少性紫癜较少出现

　　A.肌肉血肿

　　B.鼻出血

　　C.月经过多

　　D.口腔黏膜出血

　　E.皮肤瘀点

　　【正确答案】A

　　【答案解析】ITP(特发性血小板减少性紫癜)是一种自身免疫性出血性综合征，也称自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、黏膜、内脏出血，分急性及慢性两种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。