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类风湿关节炎的特殊类型都有什么?
来源:张博士医考官网 作者:张靖旋 2020-08-17 13:42:17

1.成人Still病:类风湿关节炎的一种少见类型。

多发于30~40岁以上的成人,女性多见,类风湿因子和抗核抗体多为阴性。

发热,全身橙红色皮疹,在发热时加重,体温正常后皮疹可消退。可出现伸腕活动困难和腕硬化。颈部活动严重受限,可伴心包积液和胸腹水。血清补体水平正常或升高。

初步标准诊断

主要标准:发热,关节痛,典型皮疹,白细胞增多。

次要标准:咽痛,淋巴结痛,脾大,肝功能下降,类风湿因子阴性。

符合5项以上(包括2项主要标准)即可诊断,敏感性96.2%,特异性92.1%。

2.Felty综合征:指类风湿关节炎患者伴脾大、中性粒细胞减少,甚至贫血和血小板减少,出现Felty综合征时,并非都处于关节炎活动期,其中很多患者合并下肢溃疡、色素沉着、皮下结节、关节畸形,以及发热、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现。

3.回纹型风湿症:关节疼痛症状几小时达到高峰,每次发作持续几小时至几天,发作间期完全缓解。

症状快速出现和消失,通常每次发作只累及一个关节,受累关节的分布与RA类似,掌指关节、腕、肩、膝、踝、脚和肘部常见,可有关节旁的皮下组织发生肿胀、触痛,血沉在发作时升高,发作间期缓解。影像学检查无骨骼和软骨的侵蚀。

回纹型风湿症诊断建议

①突发的单关节或关节旁组织受累(医生至少看到一次发作);

②两年内发作大于5次;

③在不同发作中至少有2个关节受累;

④影像学检查无特殊发现;

⑤除外其他的复发性单关节炎,如痛风、关节积水、软骨钙化等。

大约33%患者发展为RA,对其治疗可用NSAIDs控制炎症,发作频繁者可考虑使用改变病情抗风湿药。

4.RS3PE:大多为70岁以上,起病甚急(1小时至几天之内),累及几乎所有的外周关节,对称性的指屈肌腱鞘急性炎症伴有手、足背部可凹性水肿。

类风湿因子为阴性或滴度很低,59%的患者伴有HLA-B7阳性。

应用阿司匹林和NSAIDs治疗有一定疗效,小剂量糖皮质激素(例如泼尼松10mg/d)可显著减轻水肿,经羟氯喹治疗也有效。

均在1年内完全缓解,症状缓解后,停药仍然持续缓解,大部分患者可有无症状性屈曲挛缩,表现为无痛性腕和/或手指运动受限,但患者察觉不到活动障碍,无影像学侵蚀表现。

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