张博士医考小编为了帮助各位考生更好地备考复习内科主治医师考试，专门整理了格斯特曼综合征临床表现及检查如下。

1、临床表现

虽然朊毒体病大多都表现为渐进性的痴呆、共济失调及肌阵挛等：但不同的朊毒体病也有各自的一些特点，如散发性克-雅病发病年龄较大，多先有痴呆后有共济失调，而新变异型克-雅病发病年龄较轻；库鲁病震颤显著，往往先有共济失调后出现痴呆；杰茨曼-斯脱司勒-史菌克综合征多仅有共济失调等小脑受损表现，少见痴呆；致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。

2、实验室检查

脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测于确诊本病有重要意义：张博士医考搜集整理脑脊液中的脑蛋白14-3-3及脑电图PSWCs具辅助诊断价值。PRNP序列碱基突变的遗传学分析则有助家族性朊毒体病的诊断。

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