为了帮助各位内科主治医师考生更好地备考复习，张博士医考小编专门整理了门脉性肺动脉高压的临床表现|诊断|药物治疗如下：

临床表现：

在疾病早期，患者的临床症状不明显，除肝硬化的相关表现外，无特异性体征。随着疾病进展，患者可出现水肿、乏力、呼吸困难、腹胀、心悸、胸痛和晕厥等，其中最常见的是用力后呼吸困难，并出现颈静脉怒张、腹水、下肢水肿等右心功能衰竭的表现。

诊断依据：

可根据临床表现，同时结合检查结果，如胸片提示肺动脉段凸出，心电图显示电轴右偏，右束支传导阻滞，右心室肥厚等。此外，还可实施经胸腔多普勒超声心动图检查，其筛查中重度POPH的敏感度和特异度分别为97%和77%.

治疗常用药物：

前列环素衍生物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5型抑制剂等。虽然药物治疗可以降低患者的肺动脉高压，从而有利于肝移植手术的顺利进行，但对于伴有中重度POPH的患者，死亡率仍较高。

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