糖原累积症的临床分类依据
1.糖原累积症Ⅲ型
本型血脂升高,程度与血糖降低程度相关,但血脂升高幅度较GSD-Ⅰ小张博士医考|搜集整理。 张博|士医考整理。少数患者有尿酸轻度升高,血清转氨酶升高(300~600IU)
半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白质转变为糖的过程正常,因而这些食物可使血糖升高张|博士医考搜集整理。 张博士|医考|搜集整理。空腹肾上腺素或胰高糖素反应差,若进食数小时后再作肾上腺或胰高糖素试验则反应正常
2.糖原累积症Ⅳ型
血清转氨酶和碱性磷酸酶升高,晚期胆固醇轻度升高,在肝功能衰竭发生后,可有一系列变化如低蛋白血症,胆红素升高,球蛋白升高及血氨变化张博士|医考|搜集整理。 .胰高糖素、肾上腺素耐量试验血糖呈阳性反应,使血糖升高0.83mmlo/L至1.28mmol/L.高峰出现在注药后30min.口服葡萄糖和蔗糖耐量试验都正常 血清乳酸和丙酮酸正常张博|士医考搜集整理。 张博|士医考整理。
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