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内科主治医师考试辅导之——原发性系统性淀粉样变
北京张博士医考内科主治医师考试辅导之——原发性系统性淀粉样变
北京张博士医考张银合博士携全体优秀老师助大家考试顺利通过！
（一）发病原因病因不明，包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以
及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的
体细胞高突变有关。
（二）发病机制淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链
（AL）蛋白，可能是轻链的片段或全部，或者是Bence-Jones 蛋白。无论是典型
的多发性骨髓瘤还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链，可
能经过吞噬细胞溶酶体的不完全消化，尔后与黏多糖结合以不溶性淀粉样蛋白沉
积于细胞外而引发本病。原发性系统性淀粉样变病患者血清和尿中大多会出现AL
蛋白，提示为浆细胞恶病质即副球蛋白血症。
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