内科考点:慢性粒细胞Ph染色体和分子生物学标记及临床分期
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1.Ph染色体及分子生物学标记 90%以上病人白血病细胞中有Ph染色体,t(9;22)(q34;q11),9号染色体长臂上c-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr,形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210,在慢性粒细胞白血病发病中起重要作用。
2.临床分期
(1)慢性期:病情稳定。
(2)加速期:发热,体重下降,脾进行性肿大,逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱性粒细胞增高>20%,血或骨髓细胞中原始细胞>10%。除Ph染色体又出现其他染色体异常。
(3)急变期:临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%,一般为30%~80%;外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%;出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变,也可转为急淋,少数转为M4、M5、M6、M7。
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